О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Экологи усомнились в существовании «эскалатора вымирания» Экологи усомнились в существовании «эскалатора вымирания»

Экологи проверили правдоподобность популярной гипотезы об эскалаторе вымирания

N+1
Мокрое дело Мокрое дело

Действительно ли детский энурез так страшен и когда нужно срочно к врачу?

Лиза
Во Франции раскопали детально проработанную голову палеолитической Венеры Во Франции раскопали детально проработанную голову палеолитической Венеры

Чем ученых заинтересовал один из артефактов на стоянке Амьен-Ренанкур-1

N+1
Жизнь на высоких нотах: почему весь мир любит (и иногда ненавидит) Ариану Гранде Жизнь на высоких нотах: почему весь мир любит (и иногда ненавидит) Ариану Гранде

О чем поет повзрослевшая Ариана Гранде, за что ее ненавидят моралисты?

Правила жизни
Обмануть время: зачем во многих странах переводят часы на зимнее и летнее время и почему в России от этого отказались Обмануть время: зачем во многих странах переводят часы на зимнее и летнее время и почему в России от этого отказались

Зачем вообще была придумана практика перевода часов на зимнее время?

ТехИнсайдер
Навязался гайморит. 4 неожиданные причины и способы лечения Навязался гайморит. 4 неожиданные причины и способы лечения

Что поможет отказаться от капель насовсем и начать дышать носом свободно?

Лиза
Полный апгрейд Полный апгрейд

Что такое перезагрузка, когда, кому и зачем она нужна

Новый очаг
Отцы атомной бомбы: 5 ученых, стоящих за созданием самого разрушительного оружия Отцы атомной бомбы: 5 ученых, стоящих за созданием самого разрушительного оружия

Кто создавал ядерное оружие?

ТехИнсайдер
Кубрик после Кубрика Кубрик после Кубрика

10 наследников Стэнли Кубрика по кривой

Weekend
Назальный спрей с блокатором калиевого канала облегчил ночное апноэ Назальный спрей с блокатором калиевого канала облегчил ночное апноэ

Селективный блокатор калиевого канала TASK 1/3 снижает тяжесть ночного апноэ

N+1
Золотой маневр Золотой маневр

В лидеры рейтинга из вчерашнего аутсайда

Деньги
Зачем люди коллекционируют кроссовки и почему это хорошая инвестиция Зачем люди коллекционируют кроссовки и почему это хорошая инвестиция

Рассказываем о тех, кто покупает редкие кроссовки и зарабатывает на этом

Maxim
Океанская рыба, заплывшая в реку Океанская рыба, заплывшая в реку

Об истории замысла Словаря культуры XXI века

Знание – сила
Свободный доступ Свободный доступ

Что такое инклюзивная среда и почему этот тренд актуален для каждого

РБК
Язык: сделай сам. Искусственные языки в истории человечества Язык: сделай сам. Искусственные языки в истории человечества

Зачем люди придумывают искусственные языки? Мало им естественных?

Знание – сила
Жестокий эксперимент, который держали в строгом секрете: как в СССР готовились к отправке человека на Марс Жестокий эксперимент, который держали в строгом секрете: как в СССР готовились к отправке человека на Марс

«Год в земном звездолете»: что это за эксперимент и почему СССР его скрывал?

ТехИнсайдер
4 типа начальников и как ими управлять 4 типа начальников и как ими управлять

Какие существуют психотипы руководителей и как с ними взаимодействовать?

Maxim
«Джеймс Уэбб» впервые оценил состав поверхности пары транснептуновых объектов «Джеймс Уэбб» впервые оценил состав поверхности пары транснептуновых объектов

«Джеймс Уэбб» оценил состав поверхности двойной системы транснептуновых объектов

N+1
Спа среди хвойного леса Спа среди хвойного леса

Превращение неиспользуемой части гаража в домашний спа-комплекс

Идеи Вашего Дома
Стимуляция вентральных областей соматосенсорной коры привела к отсроченной остановке речи Стимуляция вентральных областей соматосенсорной коры привела к отсроченной остановке речи

Как соматосенсорная кора участвует в планировании речи

N+1
Высшая мера наказания: что побуждает людей поддерживать смертную казнь Высшая мера наказания: что побуждает людей поддерживать смертную казнь

Почему одни люди поддерживают смертную казнь, а другие осуждают

Psychologies
Какой же вы интеллектуал с чувством юмора, если не знаете эти 14 цитат советского гения смешного Аркадия Аверченко! Какой же вы интеллектуал с чувством юмора, если не знаете эти 14 цитат советского гения смешного Аркадия Аверченко!

Каждый интеллектуал с чувством юмора обязан знать эти цитаты Аркадия Аверченко

Maxim
Команда «На взлёт» Команда «На взлёт»

Эксперты назвали художников, чьи работы имеют шанс вырасти в цене

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Давлениe ниже плинтуса Давлениe ниже плинтуса

Большинство считает пониженное давление особенностью и ничего не предпринимает

Лиза
Илья Кабаков Илья Кабаков

Правила жизни художника-концептуалиста Ильи Кабакова

Правила жизни
Первые роли 10 знаменитых современных актеров Первые роли 10 знаменитых современных актеров

Педро Паскаль, Милош Бикович, Тимати Шаламе и другие в своих первых ролях

Maxim
Эпилепсия после травмы головы повысила риск развития деменции Эпилепсия после травмы головы повысила риск развития деменции

У людей с посттравматической эпилепсией риск развития деменции в 4,5 раза выше

N+1
Заряд бодрости Заряд бодрости

Первый корпус новой модели из линейки GTX продемонстрировал неудержимый характер

Y Magazine
Незаменимы во все времена Незаменимы во все времена

Как трансформировалась профессия водителя такси и какое будущее ждет ее

РБК
Парень избил двух девушек из-за цвета волос: почему ненавидят за внешность Парень избил двух девушек из-за цвета волос: почему ненавидят за внешность

Почему чужая внешность становится причиной конфликтов между людьми?

Psychologies
Открыть в приложении