О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Повреждения на 30-тысячелетних зубах кроманьонцев объяснили пирсингом Повреждения на 30-тысячелетних зубах кроманьонцев объяснили пирсингом

Антрополог проанализировал повреждения на зубах древних людей

N+1
Своевременное вневременное Своевременное вневременное

Как математик Александр Константинов стал художником чистой линии

Weekend
Спонтанные мысли людей делятся на четыре основных типа Спонтанные мысли людей делятся на четыре основных типа

Чем спонтанные мысли людей отличаются друг от друга?

ТехИнсайдер
Перезагрузка мышления Перезагрузка мышления

Как устроена нейронная сеть и что мы можем сделать, чтобы управлять ею

Лиза
Исследователи обнаружили, что черные дыры могут помочь в процветании жизни, а не положить ей конец Исследователи обнаружили, что черные дыры могут помочь в процветании жизни, а не положить ей конец

Черные дыры могут быть не такими губительными для жизни, как предполагалось

Inc.
Антидворянец: Бахрушин Антидворянец: Бахрушин

Ходят слухи, что Алексей Бахрушин внезапно сорвался в Петербург. Почему же?

Правила жизни
От Одри Хепберг до Билли Айлиш: 12 легендарных песен, получивших премию «Оскар» От Одри Хепберг до Билли Айлиш: 12 легендарных песен, получивших премию «Оскар»

Самые легендарные оскароносные треки, которые знают и любят во всем мире

Forbes
Только мое Только мое

Как обозначить в небольшой квартире личные границы?

Лиза
Великобритания подошла для роста гигантских секвой не хуже Калифорнии Великобритания подошла для роста гигантских секвой не хуже Калифорнии

Секвойядендроны можно высаживать для борьбы с изменением климата

N+1
Прививка от рака: предотвратить нельзя вылечить Прививка от рака: предотвратить нельзя вылечить

Какие виды вакцин от рака уже существуют, а каких пока ждут пациенты и врачи

СНОБ
Все фантазии дизайнера Все фантазии дизайнера

Тонкая грань гармонии между модой, традициями и оригинальностью в интерьере дачи

Идеи Вашего Дома
Шлумбергеры в доме: долгая и интересная жизнь Шлумбергеры в доме: долгая и интересная жизнь

Домашняя шлумбергера — долголетние и невероятно привлекательное растение

Наука и жизнь
Палеогенетики выявили средневековых представителей клана Аба Палеогенетики выявили средневековых представителей клана Аба

Ученые прочитали ядерную ДНК 19 средневековых людей из некрополя в Абашаре

N+1
Морское спокойствие Морское спокойствие

Виды на Персидский залив напрямую повлияли на выбор стилистики квартиры

SALON-Interior
Худеем вместе Худеем вместе

Сидеть на диете в одиночестве мужчинам скучно. Другое дело — худеть с женой

Лиза
Холодная красота «Дюны: часть вторая»: каким получился новый фильм Дени Вильнева Холодная красота «Дюны: часть вторая»: каким получился новый фильм Дени Вильнева

Как канадский режиссер Дени Вильнев продолжает сагу «Дюны» спустя три года

Правила жизни
«Не хрустальная, не развалишься»: токсичные фразы, которыми мать сломает жизнь любой дочери «Не хрустальная, не развалишься»: токсичные фразы, которыми мать сломает жизнь любой дочери

Колкие фразы матери, которые ломают дальнейшую судьбу девочки

VOICE
Театр начинается с вешалки Театр начинается с вешалки

Макар Михалкин — о Большом театре и балете

Men Today
Подружились, полюбились, спелись Подружились, полюбились, спелись

Творческое объединение «Под облаками» — это десять увлеченных людей

Seasons of life
Сколько посадок самолета выдерживают шины и почему авиакомпании никогда их не покупают Сколько посадок самолета выдерживают шины и почему авиакомпании никогда их не покупают

Как устроены шины для самолетов и почему они так быстро изнашиваются

Maxim
«Забот меньше, зарабатываю столько же»: топ-менеджеры о том, почему выбрали понижение в должности и стали разработчиками «Забот меньше, зарабатываю столько же»: топ-менеджеры о том, почему выбрали понижение в должности и стали разработчиками

Специалисты рассказали, почему решили спуститься вниз по карьерной лестнице

VC.RU
Португальские инь и ян Португальские инь и ян

Два лидера «революции гвоздик», которые были во многом едины и неделимы

Дилетант
Интерьер как искусство Интерьер как искусство

Интерьер получился парадным, светским, с акцентом на искусство

SALON-Interior
Какой же вы интеллектуал с чувством юмора, если не знаете эти 14 цитат советского гения смешного Аркадия Аверченко! Какой же вы интеллектуал с чувством юмора, если не знаете эти 14 цитат советского гения смешного Аркадия Аверченко!

Каждый интеллектуал с чувством юмора обязан знать эти цитаты Аркадия Аверченко

Maxim
В духе модернизма В духе модернизма

Лаконичный одноэтажный дом в живописной местности в окрестностях Минска

Идеи Вашего Дома
Правила жизни Андрея Миронова Правила жизни Андрея Миронова

Актер умер 16 августа 1987 года в возрасте 46 лет в Риге, Латвия.

Правила жизни
Жестокий эксперимент, который держали в строгом секрете: как в СССР готовились к отправке человека на Марс Жестокий эксперимент, который держали в строгом секрете: как в СССР готовились к отправке человека на Марс

«Год в земном звездолете»: что это за эксперимент и почему СССР его скрывал?

ТехИнсайдер
Чем полезны креветки: четыре свойства Чем полезны креветки: четыре свойства

Креветки — источник важных витаминов и минералов, но каких именно?

РБК
Гори, гори ясно: зачем современные художники сжигают свои работы Гори, гори ясно: зачем современные художники сжигают свои работы

Современные художники и работы, которые они предавали огню или планировали сжечь

Forbes
Как искусственный интеллект обретает лицо и теряет свободу: тренды развития ИИ в России Как искусственный интеллект обретает лицо и теряет свободу: тренды развития ИИ в России

Обоснован ли ажиотаж вокруг ИИ и какие тенденции определят его развитие

Наука
Открыть в приложении