О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Узкий таз защитил от артрита колена и опущения органов Узкий таз защитил от артрита колена и опущения органов

Широкий таз облегчает деторождение, но добавляет других проблем со здоровьем

N+1
«Яблоки не падают никогда»: каким получился новый сериал по роману Лианы Мориарти «Яблоки не падают никогда»: каким получился новый сериал по роману Лианы Мориарти

Почему стоит уделить внимание сериалу «Яблоки не падают никогда»

Forbes
Древнему жителю Китаю ампутировали ногу в наказание Древнему жителю Китаю ампутировали ногу в наказание

Ампутацию считают древнейшей хирургической операцией

N+1
Выносливый и политически благонадежный: как Гагарина выбрали для полета в космос Выносливый и политически благонадежный: как Гагарина выбрали для полета в космос

О том, как шла подготовка к отправке человека в космос

Forbes
3 сильные стороны интровертов, которые помогут им стать успешными 3 сильные стороны интровертов, которые помогут им стать успешными

Интроверты наделены множеством суперспособностей — нужно просто знать их

Inc.
9 признаков настоящего «душнилы» 9 признаков настоящего «душнилы»

Кто такой истинный «душнила»?

Maxim
Правила жизни Александра Ширвиндта Правила жизни Александра Ширвиндта

Правила жизни народного артиста России Александра Ширвиндта

Правила жизни
12 продуктов, которые способны снижать уровень холестерина 12 продуктов, которые способны снижать уровень холестерина

Некоторые продукты действительно могут помочь снизить уровень холестерина!

ТехИнсайдер
Модный разговор с Владимиром Славским. Глафира Тарханова: «Улыбка — лучший аксессуар женщины» Модный разговор с Владимиром Славским. Глафира Тарханова: «Улыбка — лучший аксессуар женщины»

Стоит ли слепо следовать трендам? Как выбирать одежду для выхода?

Караван историй
Что строили на месте терактов и крупных трагедий в России и мире Что строили на месте терактов и крупных трагедий в России и мире

Что раньше строили на месте крупных трагедий в России и мире

СНОБ
Практика добаюкивания: как перепрожить свой детский опыт и дополучить родительскую любовь Практика добаюкивания: как перепрожить свой детский опыт и дополучить родительскую любовь

Клинический психолог рассказывает о том, как и зачем перепроживать детство

Psychologies
10 мифов о Великом посте 10 мифов о Великом посте

Как провести пост с пользой для души и тела, без заблуждений и ошибок

Maxim
Бионические протезы. Русский след Бионические протезы. Русский след

Важные этапы в области развития биопротезирования

Наука и техника
Масленица в Коломне Масленица в Коломне

Кругом угощения, блины, сладости! И этот дух сохранили в Коломне и сегодня!

Лиза
«Мы мало времени проводим вместе»: как решить эту проблему — 11 главных шагов «Мы мало времени проводим вместе»: как решить эту проблему — 11 главных шагов

Как сохранить союз, невзирая на загруженную жизнь?

Psychologies
Шлумбергеры в доме: долгая и интересная жизнь Шлумбергеры в доме: долгая и интересная жизнь

Домашняя шлумбергера — долголетние и невероятно привлекательное растение

Наука и жизнь
Фильм «Герой наших снов»: какие пороки высмеивает трагикомедия с Николасом Кейджем Фильм «Герой наших снов»: какие пороки высмеивает трагикомедия с Николасом Кейджем

«Герой наших снов»: какие насущные проблемы Америки поднимает этот фильм?

Forbes
Академик Валерий Пузырев: именно генетика и сделала медицину наукой Академик Валерий Пузырев: именно генетика и сделала медицину наукой

Что удалось понять и достичь в генетике, а что остается тайной за семью печатями

Наука
Как арестовывали Даниила Хармса. Отрывок из книги Как арестовывали Даниила Хармса. Отрывок из книги

Глава из книги «Даниил Хармс. Жизнь человека на ветру»

СНОБ
Миры робинзонады Миры робинзонады

Авторы романов-робинзонад отправляли своих героев на уже известные острова

Вокруг света
От утопии до ящика От утопии до ящика

Как советское телевидение замещало зрителям политику

Weekend
Игра сёгунов Игра сёгунов

«Сёгун»: ревизия западного взгляда на феодальную Японию

Weekend
Что делать перед стиркой, чтобы одежда благоухала свежестью: 9 простых трюков Что делать перед стиркой, чтобы одежда благоухала свежестью: 9 простых трюков

Есть способы сделать одежду благоухающей без специальных средств!

VOICE
Мифы и факты: о чем умолчал Марко Поло Мифы и факты: о чем умолчал Марко Поло

Что Марко Поло упустил в своих рассказах

Вокруг света
6 признаков психологической незрелости 6 признаков психологической незрелости

По каким чертам можно определить инфантильного человека?

Psychologies
Америка в Зазеркалье. Каким получился «Нежный восток» с Джейкобом Элорди? Америка в Зазеркалье. Каким получился «Нежный восток» с Джейкобом Элорди?

«Нежный восток»: каким получился режиссерский дебют Шона Прайса-Уильямса

Правила жизни
Изобретательные охотники и заботливые родители: подборка увлекательных фактов о жизни крокодилов Изобретательные охотники и заботливые родители: подборка увлекательных фактов о жизни крокодилов

Что следует знать о крокодилах, живущих на на Земле миллионы лет?

ТехИнсайдер
На свет появилась корова, которая «дает» инсулин для диабетиков На свет появилась корова, которая «дает» инсулин для диабетиков

ГМО-корова может производить молоко, содержащее человеческий инсулин

ТехИнсайдер
Итальянские протеи покинули пещеры ради охоты на червей Итальянские протеи покинули пещеры ради охоты на червей

Ранее считалось, что европейские протеи проводят под землей всю жизнь

N+1
Диалог на турецком: к чему быть готовым при ведении бизнеса с турецкими партнерами Диалог на турецком: к чему быть готовым при ведении бизнеса с турецкими партнерами

Об особенностях взаимодействия с Турцией, своеобразии культуры и менталитета

Forbes
Открыть в приложении