О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Ген ожирения объединил людей с собаками Ген ожирения объединил людей с собаками

Ученые выявили у собак ген, связанный с развитием ожирения

N+1
4 ошибки, которые не стоит совершать, узнав об измене 4 ошибки, которые не стоит совершать, узнав об измене

Ошибки, от которых необходимо воздержаться, узнав о неверности партнера

Psychologies
Утерянный 5000 лет назад: ученые воскресили древнейший в мире синтетический краситель. Зачем он нужен? Утерянный 5000 лет назад: ученые воскресили древнейший в мире синтетический краситель. Зачем он нужен?

Откуда взялся яркий, насыщенный синий цвет в Древнем Египте

Inc.
В новую квартиру В новую квартиру

В эпоху переосмысления это полотно стало символом нормализации репрессий

Дилетант
Вся правда о холестерине Вся правда о холестерине

Что на самом деле вызывает заболевания сердца и сосудов

kiozk originals
4 правила секс-безопасности в командировке 4 правила секс-безопасности в командировке

Как сделать так, чтобы секс в командировке принес только яркие впечатления

Psychologies
Психоистория коллекционирования Психоистория коллекционирования

Почему людям разных эпох неизменно нравилось собирать редкие вещи?

Правила жизни
Паук, который захотел стать муравьем: редкая находка в ископаемой смоле Паук, который захотел стать муравьем: редкая находка в ископаемой смоле

Этот ископаемый паук замечателен тем, что имитирует внешний вид муравья

ТехИнсайдер
Отдохни! Отдохни!

Досрочная пенсия для женщин: кому положена и как ее получить

Лиза
Ребенок разумный: выбираем оптимальную стратегию Ребенок разумный: выбираем оптимальную стратегию

Какие сферы жизни и развития ребенка сейчас стали слабым звеном?

Psychologies
Кубрик после Кубрика Кубрик после Кубрика

10 наследников Стэнли Кубрика по кривой

Weekend
Назад в коммуналки Назад в коммуналки

В условиях дорогой ипотеки москвичи покупают квартиры в складчину

Деньги
Как заново влюбиться в партнера: 9 проверенных способов Как заново влюбиться в партнера: 9 проверенных способов

Как пробудить яркие эмоции и воссоздать романтическую атмосферу?

Psychologies
Анна Ялова Анна Ялова

О новых подходах в режиссуре экспозиций и чего ждать от «Манежа» дальше

Собака.ru
Кому точно нельзя делать тату и перманентный макияж: твоя главная памятка перед процедурой Кому точно нельзя делать тату и перманентный макияж: твоя главная памятка перед процедурой

Как не допустить, чтобы бьюти-процедура обернулась для тебя серьезными рисками.

VOICE
«Масло с водой не смешивается». Глава из романа «Заххок» Владимира Медведева «Масло с водой не смешивается». Глава из романа «Заххок» Владимира Медведева

Глава из романа, в котором пересекаются культуры прошлого и настоящего «Заххок»

СНОБ
8 отличных сериалов, которые можно смотреть с любой серии 8 отличных сериалов, которые можно смотреть с любой серии

Сериалы, которые можно смотреть с какого угодно эпизода в случайном порядке

Maxim
Энергия воды: набирают силу малые станции Энергия воды: набирают силу малые станции

Как в действительности развивалась гидроэнергетика последние десять лет?

Наука и жизнь
Про сердце. Факты о здоровье сердца, которые важно знать именно женщинам Про сердце. Факты о здоровье сердца, которые важно знать именно женщинам

Факты о здоровье сердца, на которые женщинам важно обратить внимание

Лиза
Когда это закончится? Когда это закончится?

Жителям Польши дольше других пришлось ждать, чем кончится схватка

Дилетант
10 причин, по которым в доме появляются неприятные запахи: мнение клинеров 10 причин, по которым в доме появляются неприятные запахи: мнение клинеров

Как предотвратить появление неприятных запахов в доме?

VOICE
Financial Times рассказала о «современном рабстве» в «Опус Деи». Католическая организация принуждает девочек трудиться бесплатно Financial Times рассказала о «современном рабстве» в «Опус Деи». Католическая организация принуждает девочек трудиться бесплатно

Современная католическая организация «Опус Деи» буквально использует рабство

Правила жизни
Наталия Архангельская Наталия Архангельская

Наталия Архангельская выжгла дотла первоосновы русского люкса и глянца

Собака.ru
По следам первопроходцев По следам первопроходцев

Следы эпохи Великих географических открытий – во всей нашей жизни

Вокруг света
Что такое компрессия в двигателе и по каким причинам ее может не быть Что такое компрессия в двигателе и по каким причинам ее может не быть

Все о компрессии двигателя: как проверить и почему она пропадает

РБК
5 распространенных причин непослушания ребенка 5 распространенных причин непослушания ребенка

Какие детские проблемы могут скрываться за непослушанием?

Psychologies
Красавица сойка Красавица сойка

У нее рыжеватое оперение, черные крылья и хвост, а перья на плечах ярко-голубые

Знание – сила
Экстремальная глажка и вышивка по металлу: 10 самых странных хобби в мире Экстремальная глажка и вышивка по металлу: 10 самых странных хобби в мире

Рассказываем о 10 самых странных увлечениях на свете

ТехИнсайдер
«Какого черта я не могу похудеть?»: разбираемся с психологом «Какого черта я не могу похудеть?»: разбираемся с психологом

Почему происходят срывы во время диет?

Psychologies
«Улыбающиеся твари»: что это за игрушки и стоит ли бояться взрослым «Улыбающиеся твари»: что это за игрушки и стоит ли бояться взрослым

Есть ли в Smiling critters опасность для ребенка и что в них привлекательного

Psychologies
Открыть в приложении