Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как развивается наша сексуальность Как развивается наша сексуальность

Из чего складывается сексуальность? Рождаемся мы с ней или приобретаем ее?

Psychologies
Женские потребности и хрупкое мужское эго. Приведет ли равноправие к исчезновению секса Женские потребности и хрупкое мужское эго. Приведет ли равноправие к исчезновению секса

Приведет ли равенство полов к исчезновению секса

СНОБ
Восстановительный фитнес: упражнения после родов Восстановительный фитнес: упражнения после родов

Как правильно и эффективно вернуться к физическим нагрузкам после родов?

9 месяцев
Все не так, как на самом деле Все не так, как на самом деле

Не все то эко, что им называют. 10 наиболее живучих «зеленых» сказок

Playboy
Доверие на автопилоте: почему человек верит машине больше, чем людям, — и не напрасно ли Доверие на автопилоте: почему человек верит машине больше, чем людям, — и не напрасно ли

Почему человек доверяет компьютеру и к чему это может привести?

VC.RU
Меланин: что это и как влияет на пигментацию кожи Меланин: что это и как влияет на пигментацию кожи

Меланин — пигмент, который содержится в волосах, коже и радужной оболочке глаз

РБК
«Муж заразил меня ВИЧ»: я научилась жить с диагнозом и совершенно счастлива «Муж заразил меня ВИЧ»: я научилась жить с диагнозом и совершенно счастлива

История Анны Тарасовой: как справиться с осознанием, что у тебя ВИЧ

Cosmopolitan
Как Роман Горюнов привел в Россию Apple и Tesla и вывел «СПБ Биржу» на IPO Как Роман Горюнов привел в Россию Apple и Tesla и вывел «СПБ Биржу» на IPO

Как Роман Горюнов построил и продал две российские биржи?

Forbes
Не предавай свои мечты: певица NIKKA и ее путь к успеху! Не предавай свои мечты: певица NIKKA и ее путь к успеху!

Певица NIKKA — о том, как поражение и неудачи становятся началом успеха

Cosmopolitan
Чего хочет женщина. 258 лет назад Екатерина II основала Эрмитаж Чего хочет женщина. 258 лет назад Екатерина II основала Эрмитаж

Главный музей России с большим достоинством прошел многочисленные трудности

СНОБ
8 лучших сериалов о предпринимателях 2021 года 8 лучших сериалов о предпринимателях 2021 года

Эти истории, которые способны удивить или замотивировать вас заняться бизнесом

Inc.
Ты меняешься, и он тоже: что надо знать про ПМС в 20, 30, 40 лет Ты меняешься, и он тоже: что надо знать про ПМС в 20, 30, 40 лет

ПМС в 20 лет отличается от ПМС в 40. Разбираемся, в чем отличия

Cosmopolitan
Планетологи объяснили полигональность «сердца» на Плутоне Планетологи объяснили полигональность «сердца» на Плутоне

Полигональность «сердца» на Плутоне создали процессы тепловой конвекции

N+1
Физики научились управлять отдельным магнитным скирмионом при комнатной температуре Физики научились управлять отдельным магнитным скирмионом при комнатной температуре

Управление скирмионами может иметь приложение в спинтронике

N+1
Поймай меня, если сможешь: несколько простых советов, как скрыть подписки в инстаграме Поймай меня, если сможешь: несколько простых советов, как скрыть подписки в инстаграме

Ты можешь стать неуловимым в сети

Playboy
10 причин никогда не садиться на диету 10 причин никогда не садиться на диету

Современные диетологи категорически против таких методов снижения веса. Почему?

Psychologies
Шесть «что будет, если...?», на которые должен ответить стартап Шесть «что будет, если...?», на которые должен ответить стартап

Что будет, если проект не зайдет или кончатся деньги?

Inc.
Как сэкономить на приёме платежей? Инструкция для бизнеса Как сэкономить на приёме платежей? Инструкция для бизнеса

Рассказываем, чем сервис СБП выгоден бизнесу и как им воспользоваться

Inc.
Сразу после зачатия: 10 важных правил поведения Сразу после зачатия: 10 важных правил поведения

Что надо учесть женщине, чтобы обеспечить будущему малышу нормальное развитие?

9 месяцев
15 важнейших витаминов для женщин и продукты, в которых они содержатся 15 важнейших витаминов для женщин и продукты, в которых они содержатся

Чтобы организм оставался здоровым и сильным, ему не обойтись без витаминов

Cosmopolitan
90 м² 90 м²

Квартира в старом фонде, в которую добавили цвета и естественного света

AD
15 самых любопытных хитростей и розыгрышей всех времен 15 самых любопытных хитростей и розыгрышей всех времен

Почему танки так называются и в чем заключается коварство белок?

Maxim
Мама, я инвестор! Инструкция по работе со стартапами Мама, я инвестор! Инструкция по работе со стартапами

Как стать частью венчурной индустрии с нуля

Inc.
5 ошибок сооснователя сервиса «Учи.ру» Евгения Милютина 5 ошибок сооснователя сервиса «Учи.ру» Евгения Милютина

Сооснователь Учи.ру — об ошибках при запуске сервиса на американском рынке

Inc.
Фонтан «Плюющиеся лидеры». Парк Презикхааф, Арнем, Нидерланды Фонтан «Плюющиеся лидеры». Парк Презикхааф, Арнем, Нидерланды

Испанец Фернандо Санчес Кастильо не смог установить этот фонтан у себя на родине

Дилетант
Итальянский опыт Итальянский опыт

Мы попросили шеф-поваров — преподавателей академии поделиться своими рецептами

Bones
Актриса Нелли Уварова: Самое главное в жизни — не тратить энергию на то, чтобы кому-то что-то доказать Актриса Нелли Уварова: Самое главное в жизни — не тратить энергию на то, чтобы кому-то что-то доказать

Нелли Уварова — о роли танцев в её жизни и благотворительности

СНОБ
Осмысленное обучение: почему с наставником и ментором учиться проще Осмысленное обучение: почему с наставником и ментором учиться проще

Что такое осмысленное обучение и почему оно нужно всем нам?

Популярная механика
Издают ли северные сияния звуки, которые мы можем услышать? Ответ не так прост Издают ли северные сияния звуки, которые мы можем услышать? Ответ не так прост

Почему люди говорят, что северное сияние «свистит»?

Популярная механика
7 советов на каждый день, чтобы справиться с тревогой и стрессом 7 советов на каждый день, чтобы справиться с тревогой и стрессом

Семь способах помочь себе справиться с тревожным расстройством

Популярная механика
Открыть в приложении