Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

В чем твоя сила, сестра? Самые главные качества знаков зодиака В чем твоя сила, сестра? Самые главные качества знаков зодиака

Узнай сильные стороны именно своего знака зодиака

Cosmopolitan
Вождь итальянского футуризма, эксцентрик и идеолог фашизма: занимательная жизнь Филиппо Томмазо Маринетти Вождь итальянского футуризма, эксцентрик и идеолог фашизма: занимательная жизнь Филиппо Томмазо Маринетти

Филиппо Томмазо Маринетти — поэт-скандалист, вождь итальянского футуризма

Esquire
Олег Нестеров — о шведском столе контента, влюбленности и Альфреде Шнитке Олег Нестеров — о шведском столе контента, влюбленности и Альфреде Шнитке

Олег Нестеров о советской киномузыке и свободе, рождающейся из ограничений

РБК
8 идей, что подарить лучшей подруге на 8 марта 8 идей, что подарить лучшей подруге на 8 марта

Что можно подарить на 8 марта подруге

Cosmopolitan
Разбирается в финансах и бизнесе, никого не оскорбляет: что известно о новом главе VK Владимире Кириенко Разбирается в финансах и бизнесе, никого не оскорбляет: что известно о новом главе VK Владимире Кириенко

Инвестировал в стартапы, на работе в «Ростелекоме» выстраивал партнёрства

VC.RU
Как носить челку-занавеску родом из 90-х: примеры для вдохновления и советы по укдадке Как носить челку-занавеску родом из 90-х: примеры для вдохновления и советы по укдадке

Субкультуры 90-х в тренде, а вместе с тем и стрижка eBoy с челкой-занавеской

Playboy
Как обеспечить равные возможности всем людям и заработать на этом Как обеспечить равные возможности всем людям и заработать на этом

Вовлечение в экономику людей с ограниченными возможностями

СНОБ
Была ли пластика? Как стареют звезды «Секса в большом городе» — разбирает хирург Была ли пластика? Как стареют звезды «Секса в большом городе» — разбирает хирург

Как сильно звезды "Секса в большом городе" изменились за два десятка лет

Cosmopolitan
Орнитологи составили список десяти самых разыскиваемых видов птиц Орнитологи составили список десяти самых разыскиваемых видов птиц

Виды птиц, которые не попадались на глаза орнитологам до ста пятидесяти лет

N+1
Ученые нашли способ сделать ОКТ в разы эффективнее Ученые нашли способ сделать ОКТ в разы эффективнее

Оптическая когерентная томография может отображать структуры под кожей

Популярная механика
Мигрень: симптомы, причины, лечение Мигрень: симптомы, причины, лечение

Откуда берется мигрень и как минимизировать её проявления

РБК
«Кто за главного? Свобода воли с точки зрения нейробиологии» «Кто за главного? Свобода воли с точки зрения нейробиологии»

Что нейронауке известно о взаимосвязи разума и мозга

N+1
«Курьеру» Карена Шахназарова — 35 лет. Рассказываем историю одного из главных фильмов перестройки «Курьеру» Карена Шахназарова — 35 лет. Рассказываем историю одного из главных фильмов перестройки

Почему и сегодня «Курьер» смотрится свежо и злободневно?

Esquire
Суд Лондона обязал премьера ОАЭ выплатить сбежавшей жене рекордные $730 млн Суд Лондона обязал премьера ОАЭ выплатить сбежавшей жене рекордные $730 млн

Крупнейшая компенсация по бракоразводным процессам в истории британских судов

Forbes
10 удивительных пауков, способных вас напугать 10 удивительных пауков, способных вас напугать

На деле пауки далеко не всегда опасны, но всегда - интересны

Популярная механика
О ком она вздыхает? Или как стать любовником, которого невозможно забыть О ком она вздыхает? Или как стать любовником, которого невозможно забыть

Истории четырех девушек, которые рассказывают, как надо и не надо делать

Playboy
Заархивировать интернет, чтобы помочь студентам, журналистам и исследователям: зачем создавался сервис Wayback Machine Заархивировать интернет, чтобы помочь студентам, журналистам и исследователям: зачем создавался сервис Wayback Machine

Зачем Брюстер Кейл придумал сервис, чтобы сохранять веб-страницы

VC.RU
Москва. Футбол. Мечты. Как живут молодые игроки “Динамо”? Москва. Футбол. Мечты. Как живут молодые игроки “Динамо”?

Давайте знакомиться с «Динамо» через его основных игроков

Esquire
Гарри Поттеру пора читать другие книги, а Кэрри Брэдшоу — вернуться в реальность: Андрей Подшибякин — о буме реюнионов и манипуляции нашей ностальгией Гарри Поттеру пора читать другие книги, а Кэрри Брэдшоу — вернуться в реальность: Андрей Подшибякин — о буме реюнионов и манипуляции нашей ностальгией

Бесконечные ремейки и реюнионы напоминают встречу со старыми одноклассниками

Esquire
Как почистить стиральную машину от грязи и накипи: подробная инструкция Как почистить стиральную машину от грязи и накипи: подробная инструкция

Как почистить фильтр, ТЭН, манжету и кассетный приемник стиральных средств

CHIP
Наталья Рудова: «Мужчина должен проявлять инициативу» Наталья Рудова: «Мужчина должен проявлять инициативу»

Актриса рассказала о фильме «Свингеры», секретах красоты и хейтерах

Cosmopolitan
Забытые советские марки: КАГ Забытые советские марки: КАГ

Вспоминаем забытые советские марки автомобилей

Популярная механика
Как менялась Анастасия Макеева: от королевы красоты до четырежды жены Как менялась Анастасия Макеева: от королевы красоты до четырежды жены

Как выглядела актриса Анастасия Макеева в разные моменты своей жизни

Cosmopolitan
Небогатые жители Помпей могли позволить себе яйца куриц и куропаток Небогатые жители Помпей могли позволить себе яйца куриц и куропаток

Антропологи изучили состав найденной в Помпеях скорлупы от птичьих яиц

N+1
Забытое искусство обрядов посвящения Забытое искусство обрядов посвящения

Вылазка с детьми порой посложнее Ironman и Death Race

Men’s Health
«Возраст — просто цифра». Пенсионерка похудела на 40 кг и стала звездой бурлеска «Возраст — просто цифра». Пенсионерка похудела на 40 кг и стала звездой бурлеска

История Мэрилин, которая в 70 лет стала звездой эротического шоу

Cosmopolitan
Не просто цифра: как сказывается на отношениях разница в возрасте Не просто цифра: как сказывается на отношениях разница в возрасте

Разница в возрасте — это просто число, на которое можно не обращать внимания?

Cosmopolitan
Вычитание фононов с помощью света сделало звук неклассическим Вычитание фононов с помощью света сделало звук неклассическим

Физики продемонстрировали возможность вычитания фононов из резонатора

N+1
Характеры животных: пауки-социалисты и робкие рыбы Характеры животных: пауки-социалисты и робкие рыбы

Если оно шевелится, скорее всего, у него есть характер

Популярная механика
До встречи в клубе 2,02 MAX До встречи в клубе 2,02 MAX

История рождения и крушения легенды под названием «Конкорд»

GQ
Открыть в приложении