Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

В чем твоя сила, сестра? Самые главные качества знаков зодиака В чем твоя сила, сестра? Самые главные качества знаков зодиака

Узнай сильные стороны именно своего знака зодиака

Cosmopolitan
Жертвы проклятия короля Тутанхамона и счастливчик, которому повезло избежать злого рока Жертвы проклятия короля Тутанхамона и счастливчик, которому повезло избежать злого рока

История девяти человек, которая может заставить вас поверить в проклятие фараона

ТехИнсайдер
Вызываем грузчиков: 8 признаков, что вам пора съехаться Вызываем грузчиков: 8 признаков, что вам пора съехаться

Когда же наступает время съезжаться?

Cosmopolitan
Как собрать майнинг ферму Как собрать майнинг ферму

Что представляет собой майнинг ферма, как она работает и как её собрать

CHIP
Праздник вкуса Праздник вкуса

Как выбирать продукты для новогоднего стола

Лиза
ТОП-10 лучших книг за 2021 год в жанре фантастика ТОП-10 лучших книг за 2021 год в жанре фантастика

Лучшие книги и произведениях в жанре фэнтези и фантастики

Популярная механика
Трудности доказательного перехода Трудности доказательного перехода

Как данные, собираемые университетами, могут быть полезны

Наука
Правило № 69: Вот тебе под ушки белые подушки Правило № 69: Вот тебе под ушки белые подушки

Алексей Ситников объясняет, что внутри у подушки безопасности — деньги

Tatler
Почему домашнее насилие — национальная традиция, с которой в стране не готовы расставаться Почему домашнее насилие — национальная традиция, с которой в стране не готовы расставаться

Почему бороться с домашним насилием в России никто не спешит?

СНОБ
«Тараканы и те интересны» «Тараканы и те интересны»

С Юрием Васнецовым каждый из нас знаком с детства

Дилетант
УАЗ «Патриот». Каково это, жить с автоматом УАЗ «Патриот». Каково это, жить с автоматом

Поставить на «Патриот» автоматическую трансмиссию просили многие

4x4 Club
5 самых дорогих разводов миллиардеров в истории 5 самых дорогих разводов миллиардеров в истории

Какие миллиардеры при разводе расстались со значительными активами

Forbes
Поглощение когерентных молекул сделали отрицательным Поглощение когерентных молекул сделали отрицательным

Физики исследовали влияние эффектов когерентности

N+1
«Превосходным руководителем можно стать вне зависимости от пола» «Превосходным руководителем можно стать вне зависимости от пола»

Женщины-CEO — о том, как решать вопрос с гендерным равенством в бизнесе

РБК
Забытые советские марки: КАГ Забытые советские марки: КАГ

Вспоминаем забытые советские марки автомобилей

Популярная механика
Что можно стирать в стиральной машине и как разобраться с правилами стирки вещей Что можно стирать в стиральной машине и как разобраться с правилами стирки вещей

Как стирать вещи, чтобы они не портились?

CHIP
Перестают спать и умирают: ужасная болезнь, которую не умеют лечить Перестают спать и умирают: ужасная болезнь, которую не умеют лечить

Симптомы заболевания кошмарны, лечения от нее нет, а прогноз неутешителен

Cosmopolitan
Вызов принят Вызов принят

Ирина Горбачёва была номинирована дважды: как «Главный герой» и в «Паре года»

OK!
Археологи раскопали древнейшее погребение девочки-младенца в Европе Археологи раскопали древнейшее погребение девочки-младенца в Европе

Детские погребения все чаще обращают на себя внимание археологов и антропологов

N+1
Слова и дни Слова и дни

Михаил Идов о том, как он решает кроссворды

Weekend
Детство, отрочество, юность: как на самом деле живут клещи Детство, отрочество, юность: как на самом деле живут клещи

Что в первую очередь приходит на ум, когда вы слышите слово «клещ»?

Популярная механика
Зачем fashion-индустрии машинное обучение Зачем fashion-индустрии машинное обучение

От персонализации до предсказания трендов: машинное обучение в fashion-индустрии

Популярная механика
Тренды 2022: аудиоформат возвращается в топы Тренды 2022: аудиоформат возвращается в топы

Как научиться воспринимать информацию на слух?

Популярная механика
Калькулятор сна: рассчитай, сколько тебе реально нужно спать Калькулятор сна: рассчитай, сколько тебе реально нужно спать

Универсальной нормы сна, подходящей абсолютно всем, нет

Cosmopolitan
ТОП-5 крошечных домов 2021 года ТОП-5 крошечных домов 2021 года

Самые интересные крошечные дома 2021 года

Популярная механика
Уилл Смит: Will. Честная автобиография о превращении простого мальчишки из Филадельфии в кинозвезду Уилл Смит: Will. Честная автобиография о превращении простого мальчишки из Филадельфии в кинозвезду

Отрывок из автобиографии Уилла Смита «Will» — о первых шагах к славе

СНОБ
Как завести первое в жизни растение и правильно за ним ухаживать Как завести первое в жизни растение и правильно за ним ухаживать

Отрывок из книги «Ботанический заговор» Виктории Базоевой

СНОБ
Сибирские первопроходцы пострадали от кишечных паразитов Сибирские первопроходцы пострадали от кишечных паразитов

Ученые изучили образцы XVII–XVIII веков из Стадухинского острога

N+1
Число Гуччи Число Гуччи

История семьи и бренда Гуччи в метрах, сыновьях, тюремных сроках и киллерах

Weekend
Чем короче юбка — тем меньше счет: 5 заведений, которые предлагают необычные скидки Чем короче юбка — тем меньше счет: 5 заведений, которые предлагают необычные скидки

Гении ресторанного креатива

Playboy
Открыть в приложении