Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Сама себе косметолог Сама себе косметолог

Домашние аналоги популярных салонных процедур для омоложения и выравнивания кожи

Лиза
«Для ветеранов виртуальной реальности это более глянцевый клон VRChat»: первые отзывы о метавселенной Horizon Worlds «Для ветеранов виртуальной реальности это более глянцевый клон VRChat»: первые отзывы о метавселенной Horizon Worlds

Журналисты называют платформу смесью из Roblox и VRCha

VC.RU
Герасим и топор, или Преступление без наказания Герасим и топор, или Преступление без наказания

Вероятно, это самое знаменитое описание преступления в мировой литературе

Дилетант
Что такое йога: советы для начинающих Что такое йога: советы для начинающих

Развенчиваем мифы о йоге и рассказываем, с чего начать

РБК
Чем нынешние исследователи отличаются от тех, что были раньше Чем нынешние исследователи отличаются от тех, что были раньше

Кто же такой исследователь в современной реальности?

Популярная механика
Пять примеров, как автопилот Tesla спасает жизни Пять примеров, как автопилот Tesla спасает жизни

Система автономного вождения способна на многое

Playboy
Мы не подходим друг другу: как вежливо отказать потенциальному работодателю Мы не подходим друг другу: как вежливо отказать потенциальному работодателю

Как правильно и корректно отказать работодателю в предложении работы

Forbes
Зуб на зуб: 7 звезд, которые превратили неидеальную улыбку в свою фишку Зуб на зуб: 7 звезд, которые превратили неидеальную улыбку в свою фишку

Звезды, которые не подчинились моде на голливудскую улыбку

Cosmopolitan
«Авербух держал нас в плену»: Даня Милохин и Евгения Медведева сделали признание «Авербух держал нас в плену»: Даня Милохин и Евгения Медведева сделали признание

Евгения Медведева и Даня Милохин рассказали о своих отношениях

Cosmopolitan
Жизнь в моменте Жизнь в моменте

Получать удовольствие от процесса гораздо важнее, чем достичь результата

Лиза
Все новогодние традиции народов мира Все новогодние традиции народов мира

Что мы знаем о традициях празднования Нового года в разных странах мира?

Популярная механика
Технология быстрой зарядки: просто о важном Технология быстрой зарядки: просто о важном

Разбираемся в технологиях быстрой зарядки и их ключевых особенностях

CHIP
Поверила в себя Поверила в себя

Юлия Снигирь рассказала, как персонаж заставил ее пересмотреть отношение к себе

Grazia
Suzuki Vitara. Выбор поколений Suzuki Vitara. Выбор поколений

Баланс между традициями и инновациями

4x4 Club
Пчелы запечатали ульи прополисом и пережили извержение вулкана Кумбре-Вьеха Пчелы запечатали ульи прополисом и пережили извержение вулкана Кумбре-Вьеха

Пчелы способны переживать опасные стихийные бедствия

N+1
Женщина на грани Женщина на грани

Виктория Толстоганова и ее свежая киноработа в мрачном детективе «Казнь»

Harper's Bazaar
Писатель Алексей Иванов — о литературе, внутреннем туризме и новых структурах общества Писатель Алексей Иванов — о литературе, внутреннем туризме и новых структурах общества

Писатель Алексей Иванов о влиянии литературы на туристический бизнес

СНОБ
38 м² 38 м²

Квартира с яркой мебелью по проекту Анны Силаичевой

AD
В каких продуктах содержится магний В каких продуктах содержится магний

Почему благодаря магнию сердце ритмично бьется, а организм противостоит болезням

РБК
Чему создатели метавселенных могут поучиться у 3D-игры Second Life Чему создатели метавселенных могут поучиться у 3D-игры Second Life

Какой создатель Second Life видит метавселенную, исходя из своего опыта

VC.RU
Как собрать майнинг ферму Как собрать майнинг ферму

Что представляет собой майнинг ферма, как она работает и как её собрать

CHIP
Как мы живем на 146 тысяч в месяц: история семьи из Санкт-Петербурга Как мы живем на 146 тысяч в месяц: история семьи из Санкт-Петербурга

Как живет семья Лилит из шести человек, в которой работают только двое

Cosmopolitan
«Математическое образование заставляет людей думать по-другому» «Математическое образование заставляет людей думать по-другому»

Математик Федор Богомолов — про ученых и о роли математики в других науках

Наука
Отряд самоубийц: пять животных без инстинкта самосохранения Отряд самоубийц: пять животных без инстинкта самосохранения

Эти животные каким-то чудом дотянули до наших дней!

Maxim
«Я шагаю по Сансет-бульвару». Каким получился дебютный роман Тарантино «Я шагаю по Сансет-бульвару». Каким получился дебютный роман Тарантино

Размышляем о кинематографическом наследии и литературном дебюте Тарантино

РБК
Польза и вред какао: научные данные Польза и вред какао: научные данные

За что какао ценят диетологи и как правильно его пить?

РБК
50 м² 50 м²

Сочинская квартира для сдачи в аренду по дизайну Анастасии Комаровой

AD
Антрополог Кристен Годси о том, как капитализм стал главным врагом рождаемости Антрополог Кристен Годси о том, как капитализм стал главным врагом рождаемости

Как отсутствие социалистического наследия вычеркивает женщин из экономики

Forbes
Ядерное движение оказалось важным для фотоионизации молекулы водорода Ядерное движение оказалось важным для фотоионизации молекулы водорода

Физики вынуждены отказаться от знаменитого приближения Борна-Оппенгеймера

N+1
«Я понимала, что он умирает»: откровенный рассказ жены алкоголика «Я понимала, что он умирает»: откровенный рассказ жены алкоголика

Жуткая история борьбы с алкоголизмом

VOICE
Открыть в приложении