Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Иллюзии и мода: Петр Коваленко — о 5 главных ошибках при покупке одежды Иллюзии и мода: Петр Коваленко — о 5 главных ошибках при покупке одежды

Какие именно заблуждения мешают нам правильно выбирать одежду

Cosmopolitan
Миром правят деньги: 9 фильмов про миллионеров, которые стоит посмотреть Миром правят деньги: 9 фильмов про миллионеров, которые стоит посмотреть

Герои этих фильмов вызывают зависть, мотивируют, возмущают

Playboy
«What the fuck is going on? Вот в чем вопрос!» «What the fuck is going on? Вот в чем вопрос!»

Художник Дэмиен Хёрст о реальности и иллюзии, об искусстве и не-искусстве

Weekend
Тайный роман, 2 свадьбы, выкидыш, тюрьма: история любви Софи Лорен и Карло Понти Тайный роман, 2 свадьбы, выкидыш, тюрьма: история любви Софи Лорен и Карло Понти

Софи Лорен и Карло Понти прожили в браке более 40 лет, а были вместе еще дольше

Cosmopolitan
Поглощение когерентных молекул сделали отрицательным Поглощение когерентных молекул сделали отрицательным

Физики исследовали влияние эффектов когерентности

N+1
Fast Company: шесть советов, как найти работу в новой отрасли без опыта Fast Company: шесть советов, как найти работу в новой отрасли без опыта

Советы, которые помогут найти работу, когда нет соответствующего опыта

Inc.
Российские археологи представили три античных клада пантикапейкских монет из Крыма Российские археологи представили три античных клада пантикапейкских монет из Крыма

В распоряжении ученых оказались 96 монет и серебряные женские серьги

N+1
Неизвестный гоминин прогулялся по вулканическому пеплу 3,6 миллиона лет назад Неизвестный гоминин прогулялся по вулканическому пеплу 3,6 миллиона лет назад

Биологи и антропологи повторно исследовали следы, обнаруженные в Танзании

N+1
Топ-7 прикольных штук с Кикстартера Топ-7 прикольных штук с Кикстартера

Что предлагают стартаперы? На какие производства собирают финансирования?

CHIP
Разгадка обратной стороны Луны Разгадка обратной стороны Луны

Факты об обратной стороне Луны, вид которой долгое время был загадкой для ученых

Популярная механика
Идет игра Идет игра

Если виртуальная реальность это будущее, для игроков в онлайн-игры оно наступило

Vogue
Как и куда начать инвестировать с нуля: раскладываем все в твоей голове по полочкам Как и куда начать инвестировать с нуля: раскладываем все в твоей голове по полочкам

Советы для начинающих инвесторов

Playboy
Здесь все настоящее! Здесь все настоящее!

Поездка на Алтай – путешествие в мир разных ландшафтов, народов и культур

Отдых в России
Что смотреть на «Экспо-2020» в Дубае: репортаж Forbes Что смотреть на «Экспо-2020» в Дубае: репортаж Forbes

Главные экспонаты на выставке «Экспо-2020»: павильоны стран

Forbes
Игра в классику: 10 культовых фильмов, чтобы скоротать вечер в приятной компании Игра в классику: 10 культовых фильмов, чтобы скоротать вечер в приятной компании

Надежная классика, доступная на Netflix

Esquire
Суперсемейка Суперсемейка

Men's Health выяснил рецепт счастья у Алексея Столярова и Ксении Шойгу

Men’s Health
О себе нестыдном О себе нестыдном

Дмитрий Быков о том, как он читает себя

Weekend
Фарфоровый кабинет Фарфоровый кабинет

Интерьеры резиденции Langham Nymphenburg

SALON-Interior
«Жирное заблуждение»: 3 главных мифа о жирах «Жирное заблуждение»: 3 главных мифа о жирах

Отрывок из книги Анны Флек «Жиры против углеводов».

Psychologies
Демна Гвасалия, Трэвис Скотт и Раф Симонс: главные итоги года в индустрии моды Демна Гвасалия, Трэвис Скотт и Раф Симонс: главные итоги года в индустрии моды

Главное, что случилось в мире моды за последний год

Forbes
«Черному зеркалу» — 10 лет. Рассказываем, какие эпизоды сериала воплотились в реальность «Черному зеркалу» — 10 лет. Рассказываем, какие эпизоды сериала воплотились в реальность

Истории из «Черного зеркала», которые казались фантастикой, но стали реальностью

Esquire
Шапендуа Шапендуа

Шапендуа — собака, которой предписано быть немытой и нестриженой

Weekend
Каменная дубрава Каменная дубрава

Откуда у тревел-фотографов и блогеров такой интерес к бухте Дубовая?

Отдых в России
«Что было в школе?»: как получить от ребенка честный ответ «Что было в школе?»: как получить от ребенка честный ответ

Как настроить ребенка на доверительную беседу про школу

Psychologies
Что такое метавселенная: когда ждать оживший киберпанк Что такое метавселенная: когда ждать оживший киберпанк

Что такое метавселенная и в чем преимущества по сравнению с обычным интернетом

CHIP
Зачем fashion-индустрии машинное обучение Зачем fashion-индустрии машинное обучение

От персонализации до предсказания трендов: машинное обучение в fashion-индустрии

Популярная механика
Курсом на восход Курсом на восход

Яхтенный туризм набирает все большую популярность в России

Отдых в России
Почему появляются прыщи на попе и что сделать, чтобы их там не было Почему появляются прыщи на попе и что сделать, чтобы их там не было

Прыщи на попе могут оказаться не самым приятным сюрпризом

Cosmopolitan
Дело не в мести: почему женщины запрещают общаться экс-мужьям с детьми Дело не в мести: почему женщины запрещают общаться экс-мужьям с детьми

Кого ты представляешь, когда слышишь: «Бывшая не дает мне встречаться с сыном?»

Cosmopolitan
«Толпа требовала крови!»: Илью Варламова после массовой драки задержали в Африке «Толпа требовала крови!»: Илью Варламова после массовой драки задержали в Африке

Илья Варламов попал в неприятную ситуацию в Либерии

Cosmopolitan
Открыть в приложении