Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как предложить девушке секс втроем: 6 лучших способов, чтобы «жмж» состоялся Как предложить девушке секс втроем: 6 лучших способов, чтобы «жмж» состоялся

Гайд для новичков по организации секса втроем

Playboy
Как Генри Кавилл полюбил польский фольклор и превратился в образцового Ведьмака Как Генри Кавилл полюбил польский фольклор и превратился в образцового Ведьмака

Данил Леховицер поговорил с исполнителем главной роли Генри Кавиллом

Esquire
40 м² 40 м²

Для своей семьи Ольга Угур создала квартиру-трансформер

AD
Ученые предложили новую модель темной материи с тяжелыми составными частицами Ученые предложили новую модель темной материи с тяжелыми составными частицами

Группа физиков-теоретиков предложила новую модель темной материи

N+1
7 причин есть арахис чаще 7 причин есть арахис чаще

Арахис богат белками, жирами и полезными питательными веществами

РБК
Домик на волне Домик на волне

«Море волнуется раз»: главный фильм 2021 года по версии «Кинотавтра»

Weekend
«Мы собрали одну из самых больших «Мы собрали одну из самых больших

Как Apple создает новые продукты?

VC.RU
Геронтологи научились измерять биологический возраст голых землекопов Геронтологи научились измерять биологический возраст голых землекопов

Исследователи создали часы, по которым можно оценивать возраст голого землекопа

N+1
Как выглядят и чем живут сегодня крупнейшие звезды Playboy (фото прилагаются) Как выглядят и чем живут сегодня крупнейшие звезды Playboy (фото прилагаются)

Истории звезд Playboy: от секс-записей до трагической передозировки наркотиками

Maxim
Евгений Чебатков: «Узнают и пока не бьют — вот мой уровень известности» Евгений Чебатков: «Узнают и пока не бьют — вот мой уровень известности»

Стендап-комик Евгений Чебатков — о природе смешного, хороших и плохих шутках

РБК
Как запустить процесс коллективного воображения и эффективно генерировать идеи Как запустить процесс коллективного воображения и эффективно генерировать идеи

Отрывок из книги «Машина воображения» — о том, как генерировать идеи

СНОБ
Не просто цифра: как сказывается на отношениях разница в возрасте Не просто цифра: как сказывается на отношениях разница в возрасте

Разница в возрасте — это просто число, на которое можно не обращать внимания?

Cosmopolitan
Artik:«Молодежь выбирает рэп» Artik:«Молодежь выбирает рэп»

Артем Умрихин: кого он ищет на смену солистке и почему надо чаще делать релизы

ЖАРА Magazine
Грумеры боятся стричь пуделей: 5 интересных фактов о собачьих парикмахерах Грумеры боятся стричь пуделей: 5 интересных фактов о собачьих парикмахерах

Делимся некоторыми интересными фактами о работе грумеров

Популярная механика
Золотая виза, золотой песок: зачем россияне снова покупают отели на курортах Европы Золотая виза, золотой песок: зачем россияне снова покупают отели на курортах Европы

Россияне инвестируют в европейские отели, чтобы получить вид на жительство

Forbes
Круче микроскопа: как отсканировать рельеф молекулы Круче микроскопа: как отсканировать рельеф молекулы

Что модно рассмотреть через атомный силовой микроскоп?

Популярная механика
Планетологи объяснили полигональность «сердца» на Плутоне Планетологи объяснили полигональность «сердца» на Плутоне

Полигональность «сердца» на Плутоне создали процессы тепловой конвекции

N+1
Сухой закон: как спасти кожу в холода Сухой закон: как спасти кожу в холода

Как спасти кожу от обезвоживания и сухости

Добрые советы
От пионера доставки продуктов в России до потери лидерства и продажи: краткая история ритейлера «Утконос» От пионера доставки продуктов в России до потери лидерства и продажи: краткая история ритейлера «Утконос»

Начинал со «столов заказов», одним из первых отказался от офлайн-магазинов

VC.RU
6 неявных признаков друга-нарцисса 6 неявных признаков друга-нарцисса

Многие нарциссы достаточно умны, чтобы хорошо маскироваться

Psychologies
Что это фонит в постели?! Что это фонит в постели?!

Проверь, так ли твоя квартира хороша для любви и для жизни?

Playboy
В каких продуктах много витамина К В каких продуктах много витамина К

Чем опасен дефицит витамина К и как его восполнить

РБК
«Теория разбитых окон» в здравоохранении: как порядок влияет на эффективность лечения «Теория разбитых окон» в здравоохранении: как порядок влияет на эффективность лечения

Как хаос влияет на здравоохранение и причем здесь теория разбитых окон

Inc.
Больше не первая: как живет Мелания Трамп после отставки мужа-президента Больше не первая: как живет Мелания Трамп после отставки мужа-президента

Как поживает экс-первая леди Мелания Трамп.

Cosmopolitan
Убегающие от быков люди указали на новый тип пешеходной динамики Убегающие от быков люди указали на новый тип пешеходной динамики

Коллаборация физиков разобралась с поведением толпы во время бычьих бегов

N+1
«Половина несчастий людей связана с тем, что они занимаются не своим делом». Владимир Познер — о необходимости усилий, бизнесе со знаком минус и верности себе «Половина несчастий людей связана с тем, что они занимаются не своим делом». Владимир Познер — о необходимости усилий, бизнесе со знаком минус и верности себе

Владимир Познер — о необходимости усилий и бизнесе со знаком минус

Inc.
5 рождественских фильмов, которые вы вряд ли смотрели 5 рождественских фильмов, которые вы вряд ли смотрели

Наша подборка с рождественскими фильмами

GQ
Ford Bronco. Ренессанс внедорожной классики Ford Bronco. Ренессанс внедорожной классики

Иконы офф-роуда уходить никуда не собираются

4x4 Club
«История, которую мы рассказываем, — Netflix в чистом виде» «История, которую мы рассказываем, — Netflix в чистом виде»

Василий Бархатов о «Фаусте», работе на Западе и искусстве недоговаривать

Weekend
Три простых рецепта блюд из курицы, которые точно удивят гостей Три простых рецепта блюд из курицы, которые точно удивят гостей

На самом деле курицу можно приготовить миллионом разных способов

Cosmopolitan
Открыть в приложении