Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

6 признаков глупого человека 6 признаков глупого человека

Как понять, кого нужно избегать? Да и нужно ли на самом деле?

Psychologies
Мадлен Миллер: Цирцея Мадлен Миллер: Цирцея

Отрывок из реконструкции гомеровского эпоса Мадлен Миллер "Цирцея"

СНОБ
Скольких жизней стоила первая высадка человека на Луну Скольких жизней стоила первая высадка человека на Луну

За победу в лунной гонке Штаты дорого заплатили, и речь не только о деньгах

Популярная механика
Четырежды жених и еще 9 интересных фактов о Николае Баскове, которые вы не знали Четырежды жених и еще 9 интересных фактов о Николае Баскове, которые вы не знали

Николай Басков — один из самых знаменитых певцов отечественной поп-сцены

Cosmopolitan
Сколько можно спать? Сколько можно спать?

Еще несколько сотен лет назад европейцы спали дважды за сутки

Популярная механика
«Культ Ким Мандок». Как сирота смогла накормить остров для ссыльных и основать торговую компанию в Корее «Культ Ким Мандок». Как сирота смогла накормить остров для ссыльных и основать торговую компанию в Корее

Ким Мандок прошла непростой путь, став самой богатой женщиной периода Чосон

Forbes
Оттеночная стоимость Оттеночная стоимость

Институту Pantone принадлежат все цвета и оттенки, которые вы когда-либо видели

GQ
«Время живых машин. Биологическая революция в технологиях» «Время живых машин. Биологическая революция в технологиях»

Отрывок из книги Сьюзан Хокфилд о том, как биология и инженерия изменят мир

N+1
Снотворное помогло мужчине с травмой головного мозга снова ходить и говорить. Но ненадолго Снотворное помогло мужчине с травмой головного мозга снова ходить и говорить. Но ненадолго

Редкий случай, когда снотворное выводит из комы

N+1
«Симфония № 6. Углерод и эволюция почти всего» «Симфония № 6. Углерод и эволюция почти всего»

История углерода — это в каком-то смысле история всего

N+1
Какой у меня талант? 7 способов раскрыть свой потенциал и найти себя Какой у меня талант? 7 способов раскрыть свой потенциал и найти себя

Без тщательного самоанализа тут не обойтись

Playboy
Нелюбимая жена — мать нелюбимого сына Нелюбимая жена — мать нелюбимого сына

Судьба Евдокии Лопухиной сложилась драматично

Дилетант
Земфира Земфира

Земфира и её громкие высказывания

ЖАРА Magazine
Свои парни Свои парни

Ставка на прорабов сделала «Петровича» крупнейшим продавцом стройматериалов

Forbes
Физики измерили нутацию спина в ферромагнетиках Физики измерили нутацию спина в ферромагнетиках

Это поможет создать более быстрые и эффективные методы записи информации

N+1
Место сбора хороших людей. Как креативные кластеры работают с благотворительностью Место сбора хороших людей. Как креативные кластеры работают с благотворительностью

В модных красивых пространствах можно делать мир лучше

Forbes
Номинация Гитлера на Премию мира и еще 10 случаев, когда Нобелевский комитет дал маху Номинация Гитлера на Премию мира и еще 10 случаев, когда Нобелевский комитет дал маху

Нобелевский комитет не раз крупно промахивался!

Maxim
Гибкий панцирь позволил броненосному жуку пережить наезд автомобиля Гибкий панцирь позволил броненосному жуку пережить наезд автомобиля

Панцирь этого жука может прогибаться там, где нет жизненно важных органов

N+1
Пять опор крепкого иммунитета Пять опор крепкого иммунитета

Можно ли «прокачать», усилить и простимулировать иммунитет?

Yoga Journal
Юрий Левитас: «Мы начали использовать в фаст-фуде бизнес-модель IT-индустрии» Юрий Левитас: «Мы начали использовать в фаст-фуде бизнес-модель IT-индустрии»

Совладелец Black Star Burger Юрий Левитас открывает сеть закусочных «Фридог»

Forbes
Правила жизни Сергея Бондарчука Правила жизни Сергея Бондарчука

Правила жизни советского и российского кинорежиссёра Сергея Бондарчука

Esquire
«В порядке порой скрывается истинное безумие». «Ширли» — байопик об одной из самых недооцененных современниками писательниц XX века «В порядке порой скрывается истинное безумие». «Ширли» — байопик об одной из самых недооцененных современниками писательниц XX века

Чем кинопортрет писательницы Ширли Джексон отличается от сотен других фильмов

Forbes
На своем месте На своем месте

В этом году в жизни Владимира Мединского большие перемены

GQ
5 самых крутых автомобилей из фильмов: часть 2 5 самых крутых автомобилей из фильмов: часть 2

Автомобили, ставшие иконами киноиндустрии и полноправными героями фильмов

Популярная механика
Гороскоп: нoябрь Гороскоп: нoябрь

Астрологический прогноз на ноябрь для всех знаков зодиака

Добрые советы
Встречный вопрос Встречный вопрос

Что нового в индустрии виртуального дейтинга?

Robb Report
Всё о вакцине от ВПЧ Всё о вакцине от ВПЧ

Вирус папилломы человека – одна из самых распространённых инфекций

Здоровье
Первое лекарство от лихорадки Эбола одобрили в США Первое лекарство от лихорадки Эбола одобрили в США

Оно состоит из трех антител к поверхностному белку эболавируса

N+1
Вторая попытка вернуть ворон на Гавайи закончилась неудачей Вторая попытка вернуть ворон на Гавайи закончилась неудачей

Редкие гавайские вороны не смогли выжить в дикой природе

N+1
Почему Microsoft избежала антимонопольных разбирательств, а Google, Apple, Amazon и Facebook — нет Почему Microsoft избежала антимонопольных разбирательств, а Google, Apple, Amazon и Facebook — нет

Microsoft научилась работать с властями после проигранного дела в начале 2000-х

VC.RU
Открыть в приложении