Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие

Двадцать разных способов мастурбации на любой вкус и цвет

Cosmopolitan
Как женщины спасали еврейских детей в годы войны Как женщины спасали еврейских детей в годы войны

Истории четырех храбрых женщин, спасавших еврейских детей в годы войны

СНОБ
Инверсное мышление: как похудеть и избавиться от долгов, думая о плохом Инверсное мышление: как похудеть и избавиться от долгов, думая о плохом

Как мысленная уловка поможет избавиться от проблем и достичь целей

РБК
Духовные ценности Духовные ценности

Как стать ближе к природе, избавиться от стресса и познать себя

Grazia
Микробы от похмелья Микробы от похмелья

Бактерии, которые способны утилизировать алкогольный токсин в кишечнике

Популярная механика
Три ошибки Олега Тинькова: как действия российского банкира усугубили его противостояние с законом США Три ошибки Олега Тинькова: как действия российского банкира усугубили его противостояние с законом США

Самая большая проблема юристов Тинькова — его публичные высказывания в соцсетях

Forbes
Пять «ЗА» за закаливание Пять «ЗА» за закаливание

Закаливание – это возможность использовать ресурсы собственного организма

Здоровье
13 способов выглядеть самым умным на совещании 13 способов выглядеть самым умным на совещании

Изучи, используй и жди прибавки к зарплате

Maxim
Бьюти-лайфхаки Бьюти-лайфхаки

Что нужно знать, чтобы всегда оставаться красивой

Худеем правильно
Как правильно разморозить холодильник: инструкции и лайфхаки для хозяек Как правильно разморозить холодильник: инструкции и лайфхаки для хозяек

Чтобы холодильник прослужил дольше, его нужно правильно размораживать

Cosmopolitan
Прилипалы выбрали для прилипания к китам области около дыхала и плавников Прилипалы выбрали для прилипания к китам области около дыхала и плавников

Минимальное сопротивление жидкости оказалось около дыхала и плавников

N+1
История слепого правозащитника из Карабаха История слепого правозащитника из Карабаха

Артак слепой, но это не мешает ему ездить по самым горячим точкам Карабаха

СНОБ
Жизнь взаймы: кто зарабатывает на прокате вещей миллионы и почему шеринг скоро захватит мир Жизнь взаймы: кто зарабатывает на прокате вещей миллионы и почему шеринг скоро захватит мир

У истоков шеринг-экономики стоял стартап по аренде одежды

Forbes
Физики запретили звуку распространяться со скоростью более 36 км/c Физики запретили звуку распространяться со скоростью более 36 км/c

Быстрее всего звук может распространяться в металлическом водороде

N+1
Мнения держите при себе: что означают предлагаемые поправки в закон о Конституционном суде Мнения держите при себе: что означают предлагаемые поправки в закон о Конституционном суде

Что может привести к дальнейшей деградации судебной системы РФ

Forbes
Биоинженеры научились управлять стволовыми клетками РНК-интерференцией Биоинженеры научились управлять стволовыми клетками РНК-интерференцией

Для этого они создали липид-полимерные наночастицы, несущие siRNA

N+1
Везде поспел Везде поспел

Мини-программа знакомства с разными городами России

Добрые советы
Древнейшее ископаемое перо вновь приписали археоптериксу Древнейшее ископаемое перо вновь приписали археоптериксу

Древнейшее ископаемое перо все-таки принадлежало археоптериксу

N+1
Что такое счастье и как его достичь. Руководство психолога Юрия Вагина Что такое счастье и как его достичь. Руководство психолога Юрия Вагина

Какую концепцию счастья нам предлагают сегодня?

РБК
Что такое осень? Что такое осень?

Время для неспешных прогулок, размышлений, свиданий и ярких фотографий...

Лиза
Нелегкая ноша Нелегкая ноша

Когда большая грудь становится поводом для обращения к пластическому хирургу?

Добрые советы
Как ответить на вопрос о зарплате на собеседовании? 3 возможные стратегии Как ответить на вопрос о зарплате на собеседовании? 3 возможные стратегии

Весьма деликатный и важный момент на собеседовании

Playboy
Идеальная пятёрка для домашнего тренинга Идеальная пятёрка для домашнего тренинга

Топ-5 предметов, которые помогут поддерживать форму дома

Худеем правильно
«Почему человек вынужден идти на преступление, пытаясь обезболить одну маленькую девочку?». Интервью с режиссером фильма «Доктор Лиза» «Почему человек вынужден идти на преступление, пытаясь обезболить одну маленькую девочку?». Интервью с режиссером фильма «Доктор Лиза»

Режиссер Оксана Карас о женщинах и сексизме в русском кино

Forbes
Голых землекопов уличили в оккупации соседних колоний и воровстве детенышей Голых землекопов уличили в оккупации соседних колоний и воровстве детенышей

Высокий уровень агрессии объясняет, почему колонии этих грызунов многочисленны

N+1
Особый взгляд Особый взгляд

Интервью с тремя дебютантками «Кинотавра»

Vogue
10 фильмов, над которыми работали модные дизайнеры 10 фильмов, над которыми работали модные дизайнеры

Самые выдающиеся примеры сотрудничества кино и моды

Esquire
Как правильно делать планку: все способы и подробные инструкции Как правильно делать планку: все способы и подробные инструкции

Стоя в планке каждый день по паре минут, вы быстро похудеете и подкачаетесь

Cosmopolitan
Игорь Дуардович: Поэзия как этап взросления. Можно ли вырасти из стихов, как из пеленок, игрушек и субкультур Игорь Дуардович: Поэзия как этап взросления. Можно ли вырасти из стихов, как из пеленок, игрушек и субкультур

Почему, говоря о поэзии, мы так или иначе затрагиваем тему возраста?

СНОБ
Рано повзрослевшие дети: станут ли они хорошими родителями и партнерами? Рано повзрослевшие дети: станут ли они хорошими родителями и партнерами?

Как влияет опыт рано повзрослевших детей на их взрослую жизнь?

Psychologies
Открыть в приложении