Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

6 признаков глупого человека 6 признаков глупого человека

Как понять, кого нужно избегать? Да и нужно ли на самом деле?

Psychologies
#ГЕОРГИЙЗАКАДРОМ #ГЕОРГИЙЗАКАДРОМ

О своей работе со знаменитостями рассказывает звездный фотограф Георгий Кардава

ЖАРА Magazine
Вы уволены. Как сохранить силу духа и почему аргумент «просто нет работы» не принимается Вы уволены. Как сохранить силу духа и почему аргумент «просто нет работы» не принимается

Какие ошибки не стоит совершать при поиске новой работы

Forbes
На бумаге На бумаге

История простого, но удивительного изобретения

kiozk originals
Куда уходит бодрость... Куда уходит бодрость...

Почему же мы все – или почти все – чувствуем себя такими изможденными?

Psychologies
«Голое» дефиле и отказ королеве: на что пошла Кейт Миддлтон ради любви Уильяма «Голое» дефиле и отказ королеве: на что пошла Кейт Миддлтон ради любви Уильяма

Кейт Миддлтон своей настойчивостью отвоевала внимание принца Уильяма

Cosmopolitan
Как молоды мы будем Как молоды мы будем

Какие антивозрасные пластические операции существуют и какую лучше выбрать вам?

Добрые советы
Ученые построили веревочные мосты для самых редких гиббонов Ученые построили веревочные мосты для самых редких гиббонов

Конструкция помогла хайнаньским гиббонам справиться с последствиями тайфуна

N+1
Проклятие Кипра: швейцарские банки начали обращать пристальное внимание на клиентов с кипрскими паспортами Проклятие Кипра: швейцарские банки начали обращать пристальное внимание на клиентов с кипрскими паспортами

Что не так с программой «инвестиции в обмен на гражданство»

Forbes
История возникновения 7 счастливых примет и талисманов История возникновения 7 счастливых примет и талисманов

Если чёрный кот перебежал дорогу, кинь семь подков через левое плечо

Maxim
Мужчины-потребители: как не стать жертвой альфонса Мужчины-потребители: как не стать жертвой альфонса

Против альфонсов стоит использовать их же оружие

Psychologies
Непохожие близнецы Непохожие близнецы

Как отличить артроз от артрита, и чем они опасны?

Лиза
Как помочь ребенку выбрать профессию? Как помочь ребенку выбрать профессию?

Как помочь ребенку оценить свои способности и возможности?

Домашний Очаг
Девушка, которая поет Девушка, которая поет

Певица ANIKV прославилась, как и полагается миллениалам, благодаря Instagram

Grazia
Глеб Глинка — о посвященном жене кино и таланте доктора Лизы помогать Глеб Глинка — о посвященном жене кино и таланте доктора Лизы помогать

Интервью с мужем Елизаветы Глинки: о жене, фильме о ней и благотворительности

РБК
Делай, как Гвинет Пэлтроу Делай, как Гвинет Пэлтроу

Секрет стройности актрисы — комплекс упражнений

Худеем правильно
10 заповедей семейной жизни: проживете вместе долго и, возможно, даже счастливо 10 заповедей семейной жизни: проживете вместе долго и, возможно, даже счастливо

Сакральная десятка правил совместной жизни, которые нужно высечь в граните

Maxim
Нейросеть научилась сортировать пластиковый мусор Нейросеть научилась сортировать пластиковый мусор

Этот робот определяет тип пластика с точностью 95%

Популярная механика
6 необычных детективных сериалов 6 необычных детективных сериалов

Детективные сериалы порой способны преподносить сюрпризы

Maxim
Толстые лори применили яд против сородичей Толстые лори применили яд против сородичей

Оказывается, толстые лори используют яд не только против насекомых и хищников

N+1
Что стиль одежды может рассказать о здоровье? Что стиль одежды может рассказать о здоровье?

Одежда и способ подачи себя могут многое рассказать о нашем физическом состоянии

Psychologies
Как устроены опоры ЛЭП Как устроены опоры ЛЭП

Что может быть обыденнее линий электропередач?

Популярная механика
Скримеры, edutainment и секс в бункере: как делают квесты в России Скримеры, edutainment и секс в бункере: как делают квесты в России

Как «Клаустрофобия» погружает человека в другую реальность?

СНОБ
Петен: гордость Франции и символ предательства Петен: гордость Франции и символ предательства

До 1940 года Петен считался национальным героем, а после — гнусным изменником

Дилетант
Создан новый детектор для наблюдения за солнцeм Создан новый детектор для наблюдения за солнцeм

Ученые из МФТИ разработали прототип нового детектора солнечных частиц

Популярная механика
Во имя будущего Во имя будущего

Российские селебрити — в проекте, посвященном правам животных

OK!
Не только «Паразиты»: почему корейское кино стало популярным во всем мире и какие фильмы нужно обязательно смотреть Не только «Паразиты»: почему корейское кино стало популярным во всем мире и какие фильмы нужно обязательно смотреть

Почему о корейском кино стали говорить как о мощном противнике Голливуда

Esquire
Что общего между сексуальным возбуждением и зависимостью от наркотиков Что общего между сексуальным возбуждением и зависимостью от наркотиков

Отрывок из книги Гэри Уилсона «На порноигле»

СНОБ
С высокими сапогами и поясом: 8 самых модных способов носить пальто осенью-2020 С высокими сапогами и поясом: 8 самых модных способов носить пальто осенью-2020

Как носить осенне пальто и всегда выглядеть в нем стильно

Cosmopolitan
Редактирование генома спасло мышей от синдрома Ангельмана Редактирование генома спасло мышей от синдрома Ангельмана

Редактирование белком Cas9 оказалось эффективным в лечении синдрома Ангельмана

N+1
Открыть в приложении