Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие

Двадцать разных способов мастурбации на любой вкус и цвет

Cosmopolitan
10 женских привычек, которые раздражают мужчин 10 женских привычек, которые раздражают мужчин

Если бы не эти привычки, женщины были бы самыми совершенными существами!

Maxim
Мифы о браке: какие советы психологов не работают Мифы о браке: какие советы психологов не работают

Стереотипы о браке, в которые мы до сих пор верим

Cosmopolitan
3 типа водителей, которые отвлекаются на смартфон 3 типа водителей, которые отвлекаются на смартфон

Сколько метров проезжает автомобиль, пока водитель смотрит на экран смартфона?

Psychologies
От чего умер Ленин? От чего умер Ленин?

На момент смерти Ленину было всего 53 года. На здоровье он никогда не жаловался

Дилетант
«Жертва» во власти гордыни «Жертва» во власти гордыни

Примеряя на себя роль жертвы, мы порой чувствуем странную гордость

Psychologies
Бетон без цемента снизит вероятность засора канализации Бетон без цемента снизит вероятность засора канализации

Вместо него использовали смесь золы, шлака, нанопеска и извести

N+1
Шесть машин, припаркованных на Луне: история луноходов Шесть машин, припаркованных на Луне: история луноходов

Герои освоения Луны - луноходы

Популярная механика
Как выбрать профессию, если тебя ничего не интересует: 3 главных нюанса Как выбрать профессию, если тебя ничего не интересует: 3 главных нюанса

Где-то работать все-таки надо

Playboy
Мирный атом и водородный мир: новая энергетическая революция Мирный атом и водородный мир: новая энергетическая революция

Что там – на том конце энергетической цепочки?

Популярная механика
4 вида татуировок, которые считают позорными сами татуировщики 4 вида татуировок, которые считают позорными сами татуировщики

Сведи это немедленно!

Maxim
Водный ресурс Водный ресурс

Краткий гид по Кавказским Минеральным Водам

Лиза
Кен Кизи Кен Кизи

Писатель, умер 10 ноября 2001 года в возрасте 66 лет, Орегон, США

Esquire
Голштинских коров осветлили с помощью генного редактирования Голштинских коров осветлили с помощью генного редактирования

Ученые изменили окраску коров - это поможет им приспособиться к жаркой погоде

N+1
Бангкванг — тюрьма с самыми худшими условиями в мире Бангкванг — тюрьма с самыми худшими условиями в мире

На Бангкванг постоянно обращают внимания организации по борьбе за права человека

Maxim
Гид по мужским пальто: чем отличаются и как называются разные модели Гид по мужским пальто: чем отличаются и как называются разные модели

Разбираемся в многообразии видов пальто и выбираем модель, подходящую именно вам

Esquire
Как стать писателем: отрывок из «Рассказов о диковинках» Фигля-Мигля об авторском опыте Как стать писателем: отрывок из «Рассказов о диковинках» Фигля-Мигля об авторском опыте

Отрывок из сборника текстов Фигля-Мигля о писательстве, сюжете и письмах

Esquire
9 психологических трюков, чтобы ввести женщину в заблуждение 9 психологических трюков, чтобы ввести женщину в заблуждение

Если не обмануть женщину ради отношений, это сделает кто-то другой

Maxim
10 способов манипулировать человеческим мозгом 10 способов манипулировать человеческим мозгом

Ученые постоянно изучают, как работает человеческий мозг

Популярная механика
Моя земля! Моя земля!

Самые ценные советы в путешествиях всегда дают местные жители или завсегдатаи

Grazia
Первый сверхпроводник, работающий при комнатной температуре Первый сверхпроводник, работающий при комнатной температуре

Благодаря открытию ученых сверхпроводники можно будет использовать шире

Популярная механика
100 самых честных правил мужского гардероба! Часть 1: верхняя одежда, пиджак, рубашка 100 самых честных правил мужского гардероба! Часть 1: верхняя одежда, пиджак, рубашка

Как быть, если хочется добавить в образ солидности?

Maxim
10 фактов о Питере Джексоне 10 фактов о Питере Джексоне

Что интересного происходило в жизни повелителя хоббитов и дрессировщика драконов

Maxim
Возвращение к истокам: что будет, если питаться как пещерный человек Возвращение к истокам: что будет, если питаться как пещерный человек

Плюсы и минусы популярной палеодиеты

Популярная механика
Великолепная семерка: самые полезные маски для волос по версии Cosmo Великолепная семерка: самые полезные маски для волос по версии Cosmo

Разбираемся, зачем нужны маски для волос, как их выбирать и использовать

Cosmopolitan
«Пластик у нас слишком демонизирован»: как бренды могут избавиться от избыточной упаковки «Пластик у нас слишком демонизирован»: как бренды могут избавиться от избыточной упаковки

Итоги «Саммита большой коробки», посвященного проблемам упаковки

Forbes
Не по статусу! Принцессы и принцы, которые сыграли свадьбу с простолюдинами Не по статусу! Принцессы и принцы, которые сыграли свадьбу с простолюдинами

Истории о неравных браках в монархических семьях

Cosmopolitan
Древних майя уличили в фильтрации воды цеолитовым сорбентом Древних майя уличили в фильтрации воды цеолитовым сорбентом

Возможно, на такую мысль древних майя натолкнул природный источник

N+1
Непротивление и насилие Непротивление и насилие

Алексей Васильев о фильме «Сандакан, публичный дом №8» и кинематографе Кэя Кумаи

Weekend
Протоклетки сохранили химический состав при выпаривании Протоклетки сохранили химический состав при выпаривании

Коацерватные капли оказались устойчивы к чередование сухих и влажных условий

N+1
Открыть в приложении