«В молекуле от безумия»
Истории о том, как ломается мозг
Мутации в генах вызывают нейродегенеративные заболевания, аномальные белки провоцируют галлюцинации, приступы гнева и слабоумие, а биологически активные вещества способны породить ложные воспоминания и даже пристрастие к азартным играм. В книге «В молекуле от безумия: Истории о том, как ломается мозг» (издательство «Альпина Паблишер»), переведенной на русский язык Анастасией Смирновой, когнитивный невролог Сара Мэннинг Пескин рассказывает, как молекулы, заставляющие функционировать мозг, меняют нашу личность, лишают нас способности мыслить и контролировать тело. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом, посвященным болезни куру, обнаруженной в Папуа — Новой Гвинее.
Смертельный смех
Заболевание, поразившее Майка Беллоуза, возникло из-за антител, которые не должны были вырабатываться в сколько-нибудь существенном количестве. Эти белки представляли опасность с момента их образования. И тот факт, что их стало так много, сам по себе говорил о сбое в иммунной системе Майка.
Однако человеческий организм знает еще один способ использовать молекулы белка во вред мозгу. Вместо того чтобы вырабатывать белок, вредный от природы, он может сделать нормальный белок агрессивным. Проблема в этом случае состоит не в создании опасных белков, а в вооружении тех, которые присутствуют в нашем теле даже при обычных обстоятельствах.
История этих союзников, превратившихся в убийц, начинается с одной странной, сейчас уже исчезнувшей болезни под названием куру. Куру изменила наше понимание болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и ряда других распространенных нейродегенеративных заболеваний. Исследователи этой болезни получили две Нобелевские премии и международное признание. Но история куру берет свое начало в отдаленных горных районах Папуа — Новой Гвинеи, среди племен, практически не покидавших своей родины.
Папуа — Новая Гвинея занимает восточную часть большого острова, по очертаниям похожего на птицу, чей клюв обращен к Индонезии, а ноги — к Австралии. Это один из самых глухих уголков мира, где в жизни все еще присутствуют колдовство и магия, а разногласия между соседями выливаются в межплеменные войны. Вдоль всего острова с востока на запад, словно позвоночник, тянется высокий горный хребет. Именно здесь, среди остроконечных вершин и долин, покрытых буйной растительностью, ничего не подозревающий инспектор общественного здравоохранения Винсент Зигас впервые столкнулся с куру.
В 1950 году Зигас вылетел в Папуа — Новую Гвинею на маленьком самолете, который болтало вверх-вниз при каждом порыве ветра. Мотор ревел. Зигас, сидевший на перепачканном машинным маслом мешке, взволнованно разглядывал то, что его окружало: запчасти для трактора, канистры с керосином и три овцы — будущий источник шерсти и молока. Помимо пилота, который собирался задержаться в пункте назначения только для дозаправки, он был в этом самолете единственным человеком.
Переезда в Папуа — Новую Гвинею Зигас ждал с нетерпением. Он родился в Эстонии, получил образование в разных европейских странах, в последнее время жил в Германии, но не хотел оставаться там в условиях холодной войны. Он подал заявление в австралийскую систему здравоохранения, прошел короткое обучение и теперь направлялся к назначенному ему месту работы. Когда самолет заходил на посадку, Зигас ощутил прилив радости от возможности пожить на лоне природы, среди людей, не охваченных духом потребительства.
Так накануне своего 30-летия Зигас поселился в ветхом домишке и начал вести прием пациентов в местной больнице. Больница была совсем захудалой. За долгие годы тропическая грязь наросла поверх трещин в стене, и здание стало похоже на живой организм. Сотрудники больницы имели лишь минимальное медицинское образование. Часто вместо диагноза указывались симптомы. В немногих хранившихся там записях можно было встретить, например, такие заключения, как «боль в животе» или «жар».
Зигасу говорили, что ему предстоит работать просто врачом-терапевтом, но вскоре он был вынужден стать еще и хирургом, поскольку больше никто в этой местности не мог оперировать. Первые неудачные операции преследовали его потом в кошмарных снах. Однажды поступила женщина, у которой кишечная петля на протяжении пяти дней была пережата грыжей. Зигас попытался удалить защемленные ткани, но инфекция уже проникла в брюшную полость, и пациентка умерла в мучениях на следующий день. В другой раз из деревни принесли пятилетнего мальчика, у которого была обожжена большая часть тела. Зигас тут же перенес стонущего ребенка в операционную, где срезал обугленную плоть и обильно смочил поверхность тела лекарственными растворами. Когда у мальчика остановилось сердце, Зигас пытался снова запустить его, надавливая на маленькую грудную клетку, но так и не смог.