Нейробиологи впервые предотвратили трансформацию прионов в патогенную форму
Нейробиологи впервые точно определили переходные конформации процесса трансформации нормальных прионных белков в патологическую форму. Ученые также смогли остановить этот процесс в чашке Петри с помощью антител, направленных на выявленный участок белка, с которого начинается неправильное свертывание. Это открытие прокладывает путь к потенциальным методам лечения прионных заболеваний. Статья опубликована в Proceedings of the National Academy of Sciences.
Прионы — это белковые инфекционные агенты, скрученные в патогенную форму. Прионы могут инициировать неправильное скручивание других встречающихся им белков нормальной формы. Они вызывают каскад неправильной свертки, образуют скопления и деформируют клетки, в которых находятся. Обычно прионы поражают клетки мозга и вызывают в нем необратимые повреждения.
Наиболее известные из прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь каннибалов куру («смеющаяся смерть»), синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, которые поражают человека, а также бычья губчатая энцефалопатия («коровье бешенство») и «почесуха» овец. Все эти заболевания имеют нейродегенеративный характер, неизлечимы и приводят к смерти.
Обычно прионные заболевания развиваются спонтанно и связаны с наследственными генетическими мутациями. В редких случаях прионные белки могут передаваться через пищу, кровь или хирургические инструменты. В своей здоровой форме прионные белки участвуют в поддержании миелина на периферических нервах, а также в модуляции кальция, восприятии меди и долгосрочной