Как болезнь Пика уничтожает личность: подлинная история
К сожалению, по наследству от родителей нам могут перейти не только черты внешности, способности или установки — в случае успешного бизнесмена и примерного семьянина Дэнни Гудмана это была болезнь Пика. Рассказываем его историю, а также то, кто и как обнаружил это заболевание в конце XIX века. О других болезнях, которые легко могут лишить нас контроля над своей жизнью, можно узнать в книге когнитивного невролога Cары Мэннинг Пескин «В молекуле от безумия» («Альпина Паблишер», 2023).
Дэнни Гудман всегда отличался душевностью и уравновешенностью. Когда его дети были маленькими, он покупал им шоколадное молоко перед ужином, объясняя это тем, что важно вкушать сладость жизни. Семейные обеды сопровождались бурными дебатами о прочитанных книгах и текущих событиях — Дэнни поощрял чтение, любознательность и дискуссии. Дочерям так нравился его мягкий характер, что они прозвали его Пушистиком и даже спустя годы, когда они повзрослели, а он стал мужчиной средних лет, продолжали так его называть. «Совершайте ошибки, — говорил он своим детям. — Признавайте их. Делайте выводы. А потом двигайтесь дальше и совершайте новые ошибки».
Прирожденный экстраверт, Дэнни был чрезвычайно успешен в бизнесе. Он купил 19 закусочных Burger King, а потом продал их и вложил деньги в 37 ресторанов Wendy’s. Он приобрел гриль-бар Ground Round, магазин постельного белья и центр декоративно-прикладного искусства. В 1990-е годы один деловой журнал назвал его «волшебником от бизнеса», но Дэнни ответил: «Мне кажется, это звучит слишком пафосно. В том, что я делаю, нет никакой магии».
В 2012 году в известном ИТ-журнале была опубликована статья о новом предприятии Дэнни — сайте, на котором каждый день продавался какой-то один сорт вина, пока не заканчивался его запас. В статье рассказывалась невероятная история успеха Дэнни и его брата: обоим за 60, оба не разбираются в компьютерах и при этом сумели создать один из самых прибыльных интернет-магазинов по продаже вина в стране. Всего за несколько лет существования компания выросла во многомиллионного гиганта с десятками тысяч клиентов.
В том возрасте, когда многие уже сворачивают карьеру, Дэнни свою только развивал
«Мне нужен финансовый директор, — сказал Дэнни своему сыну Расселу вскоре после создания винной компании. — Я бы хотел, чтобы им стал ты». Рассел был похож на отца: с таким же живым лицом и широкой душой, открытый, общительный, мгновенно располагающий к себе. У него была докторская степень по молекулярной патологии, степень MBA в сфере финансов, резюме пестрело наградами за научные достижения. За всю свою жизнь Рассел не продал ни одной бутылки вина, он никогда не руководил компанией, работающей напрямую с клиентами, но хотел, чтобы эта новая компания осталась в семье. Прислушавшись к просьбе отца, Рассел оставил фармацевтические исследования и занялся продажами вина.
Через полгода Дэнни стал меняться. Он перестал обнимать Рассела. Он заказал сотни DVD, импульсивно нажимая на кнопку «Купить» по шесть-семь раз, и, к ужасу его супруги, из почтового ящика вываливались пачки одинаковых дисков. Он тратил тысячи долларов на обувь и ел огромное количество пиццы, совершенно не считаясь ни с худеющим банковским счетом, ни со своим растущим животом.
На работе, глядя на финансовый отчет за февраль, Дэнни спрашивал, куда подевались данные за 29-е и 30-е число. Он написал с ошибкой слово «каберне» на главной странице сайта компании и усыпал прейскурант вин восклицательными знаками: «Пино!!! Гриджио!! Ме!! рло!!!!» Он в последнюю минуту вносил изменения в планы поставок, так что компания оказалась завалена заказами, которые не могла выполнить. Если ему звонили, телефон трезвонил, пока вызов не уходил в голосовую почту, — Дэнни больше не считал себя обязанным снимать трубку.
Однажды утром Рассел застал своего отца за просмотром порнографии на рабочем компьютере
Монитор был развернут в сторону двери в кабинет, и это видели все, кто проходил мимо. Сотрудники краснели. Разговоры смолкали. Рассел сделал ему замечание, но Дэнни начал доказывать, что не занимается ничем неуместным. «Это моя компания! — кричал он. — Что хочу, то и делаю!»
Озадаченный участившимися неприятностями и зажатый в тиски противоречия между бизнесом отца и его нежеланием прислушаться к чьему-либо мнению, Рассел сделал фиктивный сайт компании, чтобы отец работал на нем. Каждое утро Дэнни включал компьютер и видел на экране привычный набор кнопок и текстовых окон. Система функционировала точно так же, как и старый интерфейс, за исключением одной детали, о которой Дэнни не подозревал: внесенные им изменения не сохранялись на сайте. Так в возрасте 62 лет он был незаметно отправлен в отставку.
Похоже, у каждого имелось свое мнение относительно того, почему изменилось поведение Дэнни. Невролог диагностировал синдром дефицита внимания и порекомендовал обратиться к психотерапевту на предмет депрессии. Друг семьи был убежден, что всему виной проблемы с желудком. Еще один знакомый считал, что эти симптомы связаны с заболеванием позвоночника.
Докторская степень Рассела по биологии направила ход его мыслей в другое русло — он заподозрил, что проблемы отца могут иметь генетическую природу. У деда Дэнни со стороны матери в раннем возрасте началась деменция. Двоюродный брат по той же линии потерял способность говорить, а дядя, как рассказывали в семье, скончался от редкого вида деменции — болезни Пика. Рассел задумался, не связаны ли эти три необычные истории с его семейной ДНК и не унаследовал ли Дэнни эту болезнь.
С растущей тревогой Рассел осознал, что в какой-то момент недуг может поразить и его
Болезнь, преследовавшая семью Гудман, была впервые описана более века назад строгим и консервативным немецким психиатром Арнольдом Пиком. Пик был библиоманом, знал множество языков, и все поверхности в его доме были завалены книгами. «Дорогой, если так будет продолжаться, — воскликнула однажды его жена, — я заберу детей и уеду, а ты оставайся тут со своими книгами».
С академической точки зрения Пика взрастили короли нейроанатомии. В 1874 году он работал под началом Теодора Мейнерта, выяснившего, какая именно часть мозга играет важнейшую роль в работе памяти. Пик занимался исследованиями вместе с Карлом Вернике, выдающимся экспертом в области биологии языка. Он был практикующим врачом под руководством Карла Вестфаля, который описал теперь уже хорошо известную группу нервов, управляющих движениями глаз.
Имена всех троих его наставников связаны с важными структурами головного мозга, и память о них увековечена в медицинских учебниках, которыми пользуются до сих пор. К концу карьеры Пика его имя тоже станет синонимом серьезной неврологической патологии.
Однако карьера Пика была ограничена недостатком средств и бюрократией. В 1875 году, окончив медицинскую школу, он устроился на работу в мрачного вида психиатрическую лечебницу в центре Праги, на улице Катержинска. Здание было старым, грязным и настолько переполненным пациентами, что по вечерам сотрудники стелили для них матрасы между кроватями. Политическая напряженность и языковой барьер между немецкоязычным персоналом и пациентами, говорящими на чешском языке, очень затрудняли взаимодействие — пациенты воспринимали врачей как оккупантов, захвативших их в плен.
«Das muss jetzt ertragen werden», — говорил Пик, огорченный тем, что приходится тратить время на политику. «И это тоже надо пережить»