О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Стена недоверия: почему интернет скоро перестанет быть глобальным Стена недоверия: почему интернет скоро перестанет быть глобальным

Почему всемирная сеть начала трансформироваться в геополитические кластеры

Forbes
Загадки прекрасных дам Загадки прекрасных дам

Как и зачем древние люди в разных частях континента начали создавать «венер»

Вокруг света
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Эволюция производства иранских противотанковых ракетных комплексов Эволюция производства иранских противотанковых ракетных комплексов

Как совершенствуется ключевая система оборонительной стратегии Ирана — ПТРК

Обозрение армии и флота
К чему может привести изменение магнитных полюсов Земли? К чему может привести изменение магнитных полюсов Земли?

Ученые подсчитали, что вот-вот может произойти новый сдвиг магнитных полюсов

Зеркало Мира
«Увидев себя в фильме «Москва слезам не верит», Ирина Муравьева горько заплакала» «Увидев себя в фильме «Москва слезам не верит», Ирина Муравьева горько заплакала»

Вспоминания прошлых лет об актрисе Ирине Муравьевой

Коллекция. Караван историй
Как отмыть кисти от засохшей краски, чтобы они снова стали мягкими и чистыми: полезный лайфхак Как отмыть кисти от засохшей краски, чтобы они снова стали мягкими и чистыми: полезный лайфхак

Как отмыть засохшую в краске кисть разными способами

ТехИнсайдер
Продуманно и бездымно Продуманно и бездымно

Почему никотин сам по себе не является канцерогеном

Наука
Полибромированные дифениловые эфиры связали с повышенным риском смерти от рака Полибромированные дифениловые эфиры связали с повышенным риском смерти от рака

Смерть от рака и содержание полибромированных дифениловых эфиров в крови

N+1
«Ты бросил меня!» 7 системных сценариев, из-за которых уходят мужчины «Ты бросил меня!» 7 системных сценариев, из-за которых уходят мужчины

Типы мужчин и женщин, которые чаще всего рискуют остаться одни

Лиза
Говорят, мы бяки-буки: самые нестандартные бандиты в кино Говорят, мы бяки-буки: самые нестандартные бандиты в кино

Нестандартные экранные преступники, разрушающие привычный шаблон

Правила жизни
Обнови софт Обнови софт

Что такое soft skills и как их прокачивать?

VOICE
Уникальные свойства перовскита и биомедицина Уникальные свойства перовскита и биомедицина

Перовскит – довольно редкий минерал, который был открыт на Урале в 1839 году

Знание – сила
Как медитировать правильно: рекомендации экспертов Как медитировать правильно: рекомендации экспертов

Как медитировать в домашних условиях, чтобы от этого была польза?

Psychologies
Как выходить из неприятного диалога и держаться от токсичных людей на расстоянии Как выходить из неприятного диалога и держаться от токсичных людей на расстоянии

Как давать отпор токсичным людям с корейской элегантностью?

Forbes
Чтобы кости были крепкими: 10 продуктов, богатых кальцием, которые нужно добавить в рацион Чтобы кости были крепкими: 10 продуктов, богатых кальцием, которые нужно добавить в рацион

Как питание может повлиять на здоровье костей?

ТехИнсайдер
Первоцветы. Необычные композиции и клумбы: креативные идеи для весеннего сада Первоцветы. Необычные композиции и клумбы: креативные идеи для весеннего сада

Как превратить свой загородный участок в живописную весеннюю палитру?

Лиза
Археологи описали три каменные стелы из скифской «Долины царей» Археологи описали три каменные стелы из скифской «Долины царей»

Археологи описали находки, сделанные во время раскопок кургана Туннуг-1

N+1
Как подключить смартфон к старой магнитоле — все рабочие способы Как подключить смартфон к старой магнитоле — все рабочие способы

Даже древняя кассетная магнитола может воспроизводить музыку со смартфона. Как?

CHIP
Чем полезна ячневая каша для организма: 6 свойств Чем полезна ячневая каша для организма: 6 свойств

Ячневая каша: почему её недооценивают и какая в ней польза?

РБК
Теперь можно! Теперь можно!

Устаревшие правила дизайна интерьера, которые давно пора нарушить

Лиза
Жизнь в моменте: почему аренда так популярна в последнее время Жизнь в моменте: почему аренда так популярна в последнее время

Почему зумеры и миллениалы выбирают аренду квартиры вместо покупки?

ТехИнсайдер
«Режимы движения» и их влияние на системы автомобиля «Режимы движения» и их влияние на системы автомобиля

Зачем внедорожникам нужны «режимы движения»?

4x4 Club
Модный разговор с Владимиром Славским. Юлия Куварзина: «Я почувствовала себя Одри Хепберн и Софи Лорен» Модный разговор с Владимиром Славским. Юлия Куварзина: «Я почувствовала себя Одри Хепберн и Софи Лорен»

Мне сделали столько накладок. Шесть вариантов груди! Пять — бедер!

Караван историй
Синдром второго альбома: что это и как с ним справляются звезды — от Мадонны до Билли Айлиш Синдром второго альбома: что это и как с ним справляются звезды — от Мадонны до Билли Айлиш

Что такое синдром второго альбома и какие звезды с ним столкнулись?

Psychologies
«Эксперт РА» ждет замедления кредитования малого бизнеса и роста просрочки «Эксперт РА» ждет замедления кредитования малого бизнеса и роста просрочки

Рост кредитования малого и среднего бизнеса замедлится, а просрочка увеличится

Forbes
Химики разобрались в биосинтезе грамина Химики разобрались в биосинтезе грамина

Грамин образуется из триптофана в присутствии цитохрома P450

N+1
Лучшие люди Лучшие люди

В Осетии часто так бывает: сквозь современный быт проступает древняя традиция

Вокруг света
Идеал — квартира после пожара Идеал — квартира после пожара

Флипинг — новый тренд на рынке недвижимости

СНОБ
Минэкономразвития повысило прогноз по росту экономики и доходов: что за этим стоит Минэкономразвития повысило прогноз по росту экономики и доходов: что за этим стоит

Минэкономразвития пересмотрело трехлетний прогноз экономического развития

Forbes
Открыть в приложении