О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых

Актриса из фильмов 18+ Полина Марченко — обо всем и сразу

Maxim
Теория суперструн Теория суперструн

Ученые нашли теорию, которая раскрывает все неразрешимые загадки Вселенной

Зеркало Мира
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Ученый Юджин Асерински экспериментировал на сыне и изменил восприятие сна! Узнайте историю успеха Ученый Юджин Асерински экспериментировал на сыне и изменил восприятие сна! Узнайте историю успеха

Как ученые изменили представление людей о привычной ночной деятельности

ТехИнсайдер
Мэр Якутска: как победить пыль и неблагоустроенность Мэр Якутска: как победить пыль и неблагоустроенность

Чем вызваны особенные недостатки столицы Якутии?

ФедералПресс
Как связаны цвет и вкус вина: на примере белых, красных, розовых и оранжевых Как связаны цвет и вкус вина: на примере белых, красных, розовых и оранжевых

Как по цвету вина определить его вкус и аромат

СНОБ
Больше никаких шуток: как российский тренер покоряет китайскую Суперлигу Больше никаких шуток: как российский тренер покоряет китайскую Суперлигу

Как идут дела у российского тренера Леонида Слуцкого в экзотической лиге

Forbes
Онкологические заболевания в детстве связали с последующим безбрачием и низким доходом Онкологические заболевания в детстве связали с последующим безбрачием и низким доходом

Люди, которые в детстве переболели раком, вряд ли получат высшее образование

N+1
За кадром: как женщины стараются развивать российскую киноиндустрию в новых условиях За кадром: как женщины стараются развивать российскую киноиндустрию в новых условиях

Как дистрибьюторы в киноиндустрии поддерживаются выстраиваемые процессы

Forbes
Как национальный проект помог властям России изменить ситуацию в экологии Как национальный проект помог властям России изменить ситуацию в экологии

Что изменилось в сфере экологии в России?

ФедералПресс
Паразит рептилий два года прожил в глазу поевшей крокодилятины конголезки Паразит рептилий два года прожил в глазу поевшей крокодилятины конголезки

Врачи извлекли из глаза молодой женщины личинку пятиустки Armillifer grandis

N+1
Высокие ставки: что покупать на рынке акций по версии брокера ВТБ Высокие ставки: что покупать на рынке акций по версии брокера ВТБ

Что ВТБ советует выбрать для инвестиций сейчас?

Forbes
Высоцкий, Рыбников и ансамбль «Арсенал». 100 пластинок «Мелодии»: отрывок из книги Высоцкий, Рыбников и ансамбль «Арсенал». 100 пластинок «Мелодии»: отрывок из книги

О том, как записывались эти альбомы и об историческом контексте их появления

СНОБ
Страх в твоих ушах Страх в твоих ушах

«Ад за углом» Трики: как искусство подражает еще не случившейся жизни

Weekend
Осторожно: огнеопасно! Осторожно: огнеопасно!

Музыкант и диджей Дельфин — о том, как важно чувствовать сегодняшний момент

Grazia
Поболтаем? Как научиться легко вести непринужденные беседы (это очень полезное умение!) Поболтаем? Как научиться легко вести непринужденные беседы (это очень полезное умение!)

Зачем тебе учиться искусству small talk?

VOICE
Зелёная команда Зелёная команда

Как растительные сообщества конкурируют между собой

Наука и жизнь
Неловкого молчания больше не будет: как научиться поддерживать разговор с кем угодно Неловкого молчания больше не будет: как научиться поддерживать разговор с кем угодно

Как сделать любой разговор нескучным и непринужденным?

ТехИнсайдер
Подразделения по борьбе с киберпреступностью и технологическими диверсиями Подразделения по борьбе с киберпреступностью и технологическими диверсиями

Как различные страны мира разрабатывают системы противодействия киберугрозам

Обозрение армии и флота
Синдром второго альбома: что это и как с ним справляются звезды — от Мадонны до Билли Айлиш Синдром второго альбома: что это и как с ним справляются звезды — от Мадонны до Билли Айлиш

Что такое синдром второго альбома и какие звезды с ним столкнулись?

Psychologies
10 способов стать активнее, если нет времени на спортзал 10 способов стать активнее, если нет времени на спортзал

Врачи призывают людей быть активнее. Но когда брать время на эту активность?

ТехИнсайдер
Эренумаб облегчил симптомы мигрени лучше неспецифических препаратов Эренумаб облегчил симптомы мигрени лучше неспецифических препаратов

Лишь недавно ученые разработали эренумаб, предназначенный для лечения мигрени

N+1
Пример приюта «Милосердие»: как поступать с бездомными Пример приюта «Милосердие»: как поступать с бездомными

Как тюменец Андрей Якунин трудится над тем, чтобы оказывать помощь бездомным

ФедералПресс
Обстановка, приближенная к финальной Обстановка, приближенная к финальной

«Падение империи»: Алекс Гарленд приговаривает современность

Weekend
Как подключить смартфон к старой магнитоле — все рабочие способы Как подключить смартфон к старой магнитоле — все рабочие способы

Даже древняя кассетная магнитола может воспроизводить музыку со смартфона. Как?

CHIP
Семь рецептов от остеопороза Семь рецептов от остеопороза

Что делать, чтобы укрепить свои кости?

Здоровье
Анатолий Вассерман: «В эпоху благополучия люди тратят силы не на деторождение» Анатолий Вассерман: «В эпоху благополучия люди тратят силы не на деторождение»

Анатолий Вассерман — о том, какие проблемы стоят перед страной

ФедералПресс
Что страшнее: устать или не уметь расслабляться? Что страшнее: устать или не уметь расслабляться?

Умеете ли вы определять меру собственной усталости?

Psychologies
Детские страшилки: что будет, если наступить на иголку. Правда, что она сможет добраться до сердца? Детские страшилки: что будет, если наступить на иголку. Правда, что она сможет добраться до сердца?

Может ли детская страшилка про иголку стать реальностью?

ТехИнсайдер
Как избавиться от запаха готовки в доме: 10+ надежных способов Как избавиться от запаха готовки в доме: 10+ надежных способов

Избавиться от запаха готовящейся еды может быть непросто. Несколько лайфхаков

VOICE
Открыть в приложении