О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

О чем на самом деле мужчины и женщины думают во время секса: 3 частые фантазии О чем на самом деле мужчины и женщины думают во время секса: 3 частые фантазии

Почему в сексе мы пускаемся в разнообразное фантазирование?

Psychologies
Волка бьют не за то, что он сер Волка бьют не за то, что он сер

Почему в России с главным хищником не получится обойтись так, как в Европе

Наука
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
Самые простые способы очистки микроволновой печи: советы профессиональных клинеров Самые простые способы очистки микроволновой печи: советы профессиональных клинеров

Сохранить микроволновку сияющей очень просто — достаточно использовать лайфхаки

VOICE
Цеолит помог превратить полиэтилен в бензин Цеолит помог превратить полиэтилен в бензин

Химики научились получать бензин из пористого цеолита

N+1
Над кем смеетесь? Над собой смеетесь: история самых популярных российских сатирических журналов в иронических набросках Над кем смеетесь? Над собой смеетесь: история самых популярных российских сатирических журналов в иронических набросках

Разбираемся в истоках комического в литературе и искусстве

Правила жизни
«Макфа» арестована с запасом «Макфа» арестована с запасом

Иск к бенефициарам компании «Макфа» и бывшим госслужащим вызывает недоумение

Монокль
Па-де-де Па-де-де

Разговор об искусстве с основательницей и художественным руководителем ЦБШ

Grazia
7 правил, которые помогут выжить, если вы заботитесь о пожилом нарциссе 7 правил, которые помогут выжить, если вы заботитесь о пожилом нарциссе

Ваш пожилой отец, мать, бабушка — нарцисс? Вам никогда не удастся ему угодить

Psychologies
Как понять, что партнер уже готов к браку: 10 главных признаков Как понять, что партнер уже готов к браку: 10 главных признаков

По каким признакам можно определить готовность партнера к семейной жизни

Psychologies
Основатель IT-компании: «Мы сами создаем смыслы» Основатель IT-компании: «Мы сами создаем смыслы»

В каком состоянии находится IT-отрасль сейчас и что поможет ей стать сильнее?

ФедералПресс
Банки попросили отложить отказ от зарубежного софта Банки попросили отложить отказ от зарубежного софта

В России так и не появился ряд IТ-решений, рассчитанных на банковские системы

Forbes
Как помыть машину во дворе и не налететь на штраф Как помыть машину во дворе и не налететь на штраф

Как помыть машину, не нарушив при этом санитарные и экологические нормы

ТехИнсайдер
«Зачем ты это ляпнул?!»: мужчины объясняют, почему они хейтят женщин «Зачем ты это ляпнул?!»: мужчины объясняют, почему они хейтят женщин

Почему некоторые мужчины начинают знакомство с грубости?

VOICE
Усиление прибрежных апвеллингов назвали угрозой для мигрирующих морских обитателей Усиление прибрежных апвеллингов назвали угрозой для мигрирующих морских обитателей

Гибель сотен морских животных оказалась связана с усилением апвеллинга

N+1
«Не умеют слушать»: как работать с такими коллегами и руководством «Не умеют слушать»: как работать с такими коллегами и руководством

Мы стремимся донести до коллег точку зрения, однако нас не слышат. Что делать?

Psychologies
Как найти идеального партнера по типу личности: 4 сценария Как найти идеального партнера по типу личности: 4 сценария

Партнер какого типа личности вам подходит?

Psychologies
Все на улицу. 4 главных плюса фитнеса на свежем воздухе Все на улицу. 4 главных плюса фитнеса на свежем воздухе

Тренировки на свежем воздухе актуальны для всех. В чем плюсы?

Лиза
Вы давно этого не делали: как правильно чистить коврик для компьютерной мыши Вы давно этого не делали: как правильно чистить коврик для компьютерной мыши

Как правильно почистить коврик для мышки из разных материалов

ТехИнсайдер
«Твоя жизнь — это твоя жизнь». Что делать, если ребенок от первого брака не может встроиться в новую семью своей матери «Твоя жизнь — это твоя жизнь». Что делать, если ребенок от первого брака не может встроиться в новую семью своей матери

Что делать, если дочь не принимает новую семью своей матери

СНОБ
10 фраз, которые выдают энергетического вампира 10 фраз, которые выдают энергетического вампира

Как понять, что из вас тянут жизненно важные ресурсы?

Psychologies
Жена Николая Еременко: «В самом начале нашего романа Коля предупредил меня, что женат» Жена Николая Еременко: «В самом начале нашего романа Коля предупредил меня, что женат»

«Я хочу дать тебе свою фамилию. Никаким женам не давал, а тебе дам»

Караван историй
Один в поле картофель Один в поле картофель

«Меч короля»: Мадс Миккельсен и северный вестерн

Weekend
«Мы вместе благодаря Божьему промыслу… и велосипеду»: история женщины, которая нашла любовь в 70 лет «Мы вместе благодаря Божьему промыслу… и велосипеду»: история женщины, которая нашла любовь в 70 лет

История нашей героини доказывает, что встретить суженого можно и в 70 лет

Psychologies
Погибшая приватность и побежденная паранойя Погибшая приватность и побежденная паранойя

Как современный человек избавился от страха остаться неизвестным

Weekend
Лучшие люди Лучшие люди

В Осетии часто так бывает: сквозь современный быт проступает древняя традиция

Вокруг света
Круче, чем «Оскар»: как 22-летняя баскетболистка изменила телерейтинги спорта Круче, чем «Оскар»: как 22-летняя баскетболистка изменила телерейтинги спорта

Кейтлин Кларк продолжает переписывать рекорды женского баскетбола в США

Forbes
Реальности недостаточно Реальности недостаточно

«Реальная история Уиннер»: докудрама о расследовании русского следа Трампа

Weekend
Из центра на периферию: почему молодежь уезжает из мегаполисов Из центра на периферию: почему молодежь уезжает из мегаполисов

Почему молодежь все чаще связывает свое будущее с городами на периферии

ФедералПресс
Уникальные свойства перовскита и биомедицина Уникальные свойства перовскита и биомедицина

Перовскит – довольно редкий минерал, который был открыт на Урале в 1839 году

Знание – сила
Открыть в приложении