О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых

Актриса из фильмов 18+ Полина Марченко — обо всем и сразу

Maxim
Украшаем стол Украшаем стол

Необычные идеи окрашивания яиц и украшения стола

Лиза
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
Галлицы опылили крошечные цветки орхидеи оберонии Галлицы опылили крошечные цветки орхидеи оберонии

Ранее считалось, что галлицы не опыляют орхидеи, но это оказалось не так

N+1
Засушивал жуков и снимал их в кино: как отечественный режиссер создавал первые в мире мультфильмы для взрослых Засушивал жуков и снимал их в кино: как отечественный режиссер создавал первые в мире мультфильмы для взрослых

Настоящее чудо на экране — анимация, главными героями которой стали... насекомые

ТехИнсайдер
Одна к одному Одна к одному

Как сделать так, чтобы любимый мужчина боялся тебя потерять: советы от психолога

Лиза
Как понять, что партнер уже готов к браку: 10 главных признаков Как понять, что партнер уже готов к браку: 10 главных признаков

По каким признакам можно определить готовность партнера к семейной жизни

Psychologies
Как укрепить иммунитет Как укрепить иммунитет

Что поможет повысить иммунитет весной

Здоровье
Пошел по комнате дымок: откуда взялся неошансон и почему он популярен? Пошел по комнате дымок: откуда взялся неошансон и почему он популярен?

Неожиданная эволюция и популярность шансона в России

Правила жизни
Глубокое обучение привлекли к проблеме аномального магнитного момента мюона Глубокое обучение привлекли к проблеме аномального магнитного момента мюона

Нейросеть пригодится в будущих экспериментах повышенной светимости

N+1
К чему может привести изменение магнитных полюсов Земли? К чему может привести изменение магнитных полюсов Земли?

Ученые подсчитали, что вот-вот может произойти новый сдвиг магнитных полюсов

Зеркало Мира
Тарковские: Осколки зеркала Тарковские: Осколки зеркала

Чтение мемуарной прозы – это особенный вид удовольствия.

Правила жизни
Почему все без ума от Тейлор Свифт: разбираемся в феномене Почему все без ума от Тейлор Свифт: разбираемся в феномене

Что делает Свифт особенной артисткой, ставшей ролевой моделью для миллионов?

Psychologies
Как вулканы повлияли на атмосферу Венеры Как вулканы повлияли на атмосферу Венеры

В новой работе исследователей рассматривается вопрос вулканизма на Венере

ТехИнсайдер
Оставить кожуру! 10 продуктов, которые можно не чистить перед употреблением Оставить кожуру! 10 продуктов, которые можно не чистить перед употреблением

10 продуктов, в кожуре которых содержится много питательных веществ

ТехИнсайдер
Окраинная бескрайность Окраинная бескрайность

Александр Гронский: меланхолия урбанистического пейзажа

Weekend
Дом на Садовой Дом на Садовой

Московский особняк промышленника и мецената Саввы Мамонтова

Правила жизни
Лучшие сериалы, снятые по мотивам кинофильмов Лучшие сериалы, снятые по мотивам кинофильмов

Превращать любимый фильм в сериал — вовсе не современное изобретение

Maxim
Их не читали две тысячи лет Их не читали две тысячи лет

ИИ позволил начать чтение свитков, две тысячи лет остававшиеся недоступными

Дилетант
Сын за отца: Андрей Тарковский — младший о доке «Андрей Рублев: Воспоминания о фильме» Сын за отца: Андрей Тарковский — младший о доке «Андрей Рублев: Воспоминания о фильме»

Чем авторская версия «Рублева» отличается от общедоступной?

Правила жизни
Загадки прекрасных дам Загадки прекрасных дам

Как и зачем древние люди в разных частях континента начали создавать «венер»

Вокруг света
Настоящие тайны крестоносцев Настоящие тайны крестоносцев

Как тамплиеры стали финансистами, опередившими свое время

Деньги
Топливо из салата и биоразнообразие: как стартапы решают климатические проблемы Топливо из салата и биоразнообразие: как стартапы решают климатические проблемы

Как цифровые решения могут помочь спасти будущее Земли

Forbes
Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта

Каким был Иммануил Кант и почему его идеи актуальны сегодня

СНОБ
Сигма я или тварь дрожащая: что означает новое слово из молодежного сленга Сигма я или тварь дрожащая: что означает новое слово из молодежного сленга

Что представляют собой «сигмы»? Можно ли кого-то этим оскорбить?

Psychologies
10 отличных сериалов на любой вкус, которые вы могли пропустить 10 отличных сериалов на любой вкус, которые вы могли пропустить

Какие из недавно вышедших сериалов точно стоит оценить?

Правила жизни
Послеродовая депрессия: что нужно знать близким Послеродовая депрессия: что нужно знать близким

Послеродовая депрессия это не усталость, не «минутная слабость» и не каприз

Psychologies
Осторожно: огнеопасно! Осторожно: огнеопасно!

Музыкант и диджей Дельфин — о том, как важно чувствовать сегодняшний момент

Grazia
Дина Корзун: «После «Страны глухих» я проснулась, и вся моя жизнь изменилась» Дина Корзун: «После «Страны глухих» я проснулась, и вся моя жизнь изменилась»

«Как я пришла в сознание» — это моноспектакль. Он не просто автобиографический

Коллекция. Караван историй
Покидая Генотопию Покидая Генотопию

С тех пор каждый человек фактически живет в двух параллельных мирах...

Вокруг света
Открыть в приложении