О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как образ жизни влияет на качество секса: 3 ключевых фактора Как образ жизни влияет на качество секса: 3 ключевых фактора

Как изменения в образе жизни могут повлиять на сексуальную жизнь?

Psychologies
Растворить свое ненавистное «я»: как мизогиния поддерживает алкоголизм Растворить свое ненавистное «я»: как мизогиния поддерживает алкоголизм

Отрывок из книги «Зависимая. Реальная история выздоровления»

Forbes
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Как убирать спальню каждый день, раз в неделю и раз в месяц: советы профессиональных клинеров Как убирать спальню каждый день, раз в неделю и раз в месяц: советы профессиональных клинеров

Как поддерживать в спальне чистоту и порядок?

VOICE
Эстетика пустыни Эстетика пустыни

Современный интерьер в стиле контемпорари в Дубае

SALON-Interior
История одной звездной системы История одной звездной системы

В 366 световых годах от нас находится гигантская звезда Дзета Змееносца

Наука и техника
Галлицы опылили крошечные цветки орхидеи оберонии Галлицы опылили крошечные цветки орхидеи оберонии

Ранее считалось, что галлицы не опыляют орхидеи, но это оказалось не так

N+1
Детские травмы и страх секса у взрослой женщины: история девушки глазами терапевта Детские травмы и страх секса у взрослой женщины: история девушки глазами терапевта

Как насилие в детстве оказывает влияние на нашу взрослую жизнь?

Psychologies
Geely Okavango. Минус миллион Geely Okavango. Минус миллион

Geely Okavango, пожалуй, самый любопытный автомобиль в линейке Geely

4x4 Club
10 способов чистки лимонной кислотой, о которых ты даже не подозревала 10 способов чистки лимонной кислотой, о которых ты даже не подозревала

Чистка лимонной кислотой — это классика уборки. Но знаешь ли ты о ней всё?

VOICE
Ученые выяснили, почему зумеры стареют раньше положенного срока Ученые выяснили, почему зумеры стареют раньше положенного срока

Почему зумеры выглядят гораздо старше своих лет?

Psychologies
«Я не обязана соглашаться на чужие условия»: письмо всем, кто старается угождать людям «Я не обязана соглашаться на чужие условия»: письмо всем, кто старается угождать людям

Как перестать угождать всем подряд и научиться говорить «нет»

Psychologies
Человеческий фактор Человеческий фактор

Как голландцы спасли свои каналы, а упавший самолет – целый район?

Вокруг света
«Нельзя узнать Францию,.. «Нельзя узнать Францию,..

Почему все любят французскую кухню? Что сделало ее самой изысканной?

Зеркало Мира
Между всех огней Между всех огней

Период Директории УНР — важнейший этап в истории украинской нации

Дилетант
За и против За и против

Друзья и враги Симона Петлюры иногда переходили из одного стана в другой

Дилетант
Ивы, ивушки Ивы, ивушки

«Дремлют плакучие ивы, низко склонясь над ручьём»

Наука и жизнь
Управление неизбежностью: что делать до и после кибератаки Управление неизбежностью: что делать до и после кибератаки

Как подготовиться к киберинциденту и что нужно делать, когда он уже случился?

Forbes
Над кем смеетесь? Над собой смеетесь: история самых популярных российских сатирических журналов в иронических набросках Над кем смеетесь? Над собой смеетесь: история самых популярных российских сатирических журналов в иронических набросках

Разбираемся в истоках комического в литературе и искусстве

Правила жизни
«Все большие сделки случаются после личной встречи» «Все большие сделки случаются после личной встречи»

Что удерживает деловую ивент-индустрию от крайностей

ФедералПресс
Памяти советского Гайд-парка Памяти советского Гайд-парка

История преследуемого и одновременно удобного для власти театра на Таганке

Наука
АКРА прогнозирует в 2024 году очередной рекордный урожай зерна АКРА прогнозирует в 2024 году очередной рекордный урожай зерна

В нынешнем году Россия может собрать второй по объему урожай зерна

Forbes
Сетевое мошенничество индуцировало эротоманию у пожилой венгерки Сетевое мошенничество индуцировало эротоманию у пожилой венгерки

Психиатры описали случай эротомании, индуцированной онлайн-мошенничеством

N+1
Этруски – кто они?.. Этруски – кто они?..

Этруски — один из самых древних и загадочных народов Европы

Зеркало Мира
Поздравлять бывшего с днем рождения или нет: мнения психологов Поздравлять бывшего с днем рождения или нет: мнения психологов

Нужно ли полностью игнорировать существование бывшего партнера?

Psychologies
Ссоры из-за денег: как и почему возникают финансовые разногласия между парой и в семье Ссоры из-за денег: как и почему возникают финансовые разногласия между парой и в семье

Основные причины финансовых разногласий в парах

Inc.
Замедление Европы Замедление Европы

Как страны Старого Света растеряли свои экономические преимущества

Деньги
В неделю нужно съедать 30 растительных продуктов: как этого добиться В неделю нужно съедать 30 растительных продуктов: как этого добиться

Как увеличить количество растительных продуктов в своем рационе?

ТехИнсайдер
Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта

Каким был Иммануил Кант и почему его идеи актуальны сегодня

СНОБ
Почему плавают обороты двигателя на холостом ходу Почему плавают обороты двигателя на холостом ходу

Плавание оборотов при отпущенной педали газа часто является признаком неполадок

РБК
Открыть в приложении