О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Синдром Дон Жуана: какая детская травма скрыта за образом мачо Синдром Дон Жуана: какая детская травма скрыта за образом мачо

Что такое синдром Дон Жуана, как с ним живут мужчины?

Psychologies
Валерия Гай Германика Валерия Гай Германика

Валерия Гай Германика: уникальная оптика в наблюдении за подростковым бунтом

Собака.ru
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
«Шестидесятые сейчас на пике»: коллекционер Валерий Дудаков о ярмарке «Арт Москва» «Шестидесятые сейчас на пике»: коллекционер Валерий Дудаков о ярмарке «Арт Москва»

Валерий Дудаков, крупный московский коллекционер и арт-дилер, на «Арт Москва»

Forbes
Зачем люди делают татуировки? Узнайте интересные факты из психологии Зачем люди делают татуировки? Узнайте интересные факты из психологии

Для некоторых людей татуировки — это способ преодоления травмы

ТехИнсайдер
Земля разогревается, как духовка: волны тепла становятся все продолжительнее и жарче Земля разогревается, как духовка: волны тепла становятся все продолжительнее и жарче

Волны тепла становятся все жарче и охватывают большие территории

ТехИнсайдер
Малые, но не забытые: как поддерживают коренные народы, ведущие традиционный образ жизни Малые, но не забытые: как поддерживают коренные народы, ведущие традиционный образ жизни

С какими проблемами встречаются коренные народы России?

ФедералПресс
5 добрых фильмов про собак 5 добрых фильмов про собак

Лучшие экранизации про братьев наших меньших.

Maxim
Как понять, что партнер уже готов к браку: 10 главных признаков Как понять, что партнер уже готов к браку: 10 главных признаков

По каким признакам можно определить готовность партнера к семейной жизни

Psychologies
Чек-ап для всех. Каких врачей и как часто нужно посещать Чек-ап для всех. Каких врачей и как часто нужно посещать

К врачам важно ходить регулярно – чтобы ничего в дальнейшем не заболело

Лиза
Робот-мошенник Робот-мошенник

Новые способы обмана с помощью нейросетей

Лиза
Ожидание и реальность не совпадут: 8 вещей, которые не следует покупать в онлайн-магазинах Ожидание и реальность не совпадут: 8 вещей, которые не следует покупать в онлайн-магазинах

Рассказываем, какие позиции точно не стоит добавлять в корзину

ТехИнсайдер
«Муму» И. С. Тургенева – неизвестное об известном «Муму» И. С. Тургенева – неизвестное об известном

Что нового «Муму» может рассказать нам сегодня?

Знание – сила
Сопротивление — полезно Сопротивление — полезно

Ученые из Новосибирска создали мемристоры для перезапуска компьютерной индустрии

Монокль
Мария Кейдж Мария Кейдж

Модель Мария Кейдж об особенностях диджитал-показов и антитрендах

Grazia
Ученые назвали креветки и омара «токсичной едой, которая вызывает рак». Как так? Ученые назвали креветки и омара «токсичной едой, которая вызывает рак». Как так?

Тем, кто любит побаловать себя суши или лобстером, следует быть осторожными

ТехИнсайдер
Роковое увлечение Роковое увлечение

Музыка, рыбалка, фотография – его хобби только притворяются милыми и невинными!

VOICE
АКРА прогнозирует в 2024 году очередной рекордный урожай зерна АКРА прогнозирует в 2024 году очередной рекордный урожай зерна

В нынешнем году Россия может собрать второй по объему урожай зерна

Forbes
Необычные майские Необычные майские

5 вариантов отдыха на праздники – собрали самые интересные идеи

Лиза
Почему мы все усложняем: 6 внутренних причин Почему мы все усложняем: 6 внутренних причин

Откуда привычка видеть мир в черном цвете? Как изменить отношение к жизни?

Psychologies
Невозможность острова Невозможность острова

«Зло не существует»: новый фильм Рюсукэ Хамагути

Weekend
Ты просто космос, Стася Ты просто космос, Стася

Стася Милославская о семейных ценностях и об изменениях в обществе

Правила жизни
Как повысить ФПС в Доте 2? Полный гайд на 2024 год Как повысить ФПС в Доте 2? Полный гайд на 2024 год

Как поднять ФПС в Доте и какой он должен быть?

CHIP
Как защитить свои аккаунты в социальных сетях: проверьте, все ли методы вы используете Как защитить свои аккаунты в социальных сетях: проверьте, все ли методы вы используете

Наличие пароля еще не говорит о том, что ваш аккаунт полностью защищен

ТехИнсайдер
Стесняюсь спросить: как не потеряться в изобилии онлайн-курсов и грамотно построить дистанционное обучение? Стесняюсь спросить: как не потеряться в изобилии онлайн-курсов и грамотно построить дистанционное обучение?

Как организовать дистанционное обучение, чтобы получить на выходе крепкие знания

Правила жизни
Царь Ирод Царь Ирод

Царь Ирод: злой гений или величайший строитель?

Знание – сила
Бабочки оказались самыми упоминаемыми в хайку членистоногими Бабочки оказались самыми упоминаемыми в хайку членистоногими

Какие насекомые интересовали японских поэтов больше всего?

N+1
Топ-модель из Еманжелинска: в чем феномен Ирины Шейк Топ-модель из Еманжелинска: в чем феномен Ирины Шейк

Как красавица из Челябинской области покорила весь мир?

Psychologies
Как фильм «Падение империи» показывает гражданскую войну глазами фотокорреспондентов Как фильм «Падение империи» показывает гражданскую войну глазами фотокорреспондентов

«Падение империи» Гарленда — фильм, которым режиссер подводит черту в профессии

Forbes
Черная дыра промежуточной массы выдала себя пролетами сквозь аккреционный поток вблизи сверхмассивной черной дыры Черная дыра промежуточной массы выдала себя пролетами сквозь аккреционный поток вблизи сверхмассивной черной дыры

Пара из сверхмассивной черной дыры и черной дыры промежуточной массы

N+1
Открыть в приложении