О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Мужчины глазами девушек: что стоит за словами «масик», «тюбик», «штрих» и «чечик» Мужчины глазами девушек: что стоит за словами «масик», «тюбик», «штрих» и «чечик»

Зачем девушки придумали новую типологию мужчин?

Psychologies
Мэр Якутска: как победить пыль и неблагоустроенность Мэр Якутска: как победить пыль и неблагоустроенность

Чем вызваны особенные недостатки столицы Якутии?

ФедералПресс
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
5 бунтарок, изменивших мир: чему всем нам стоит у них поучиться 5 бунтарок, изменивших мир: чему всем нам стоит у них поучиться

Выдающиеся женщины, которые своим протестом изменили ход истории

Psychologies
Расовая теория: из огня да в полымя Расовая теория: из огня да в полымя

Почему теория Дарвина так вдохновила сторонников неравенства рас?

Знание – сила
Неудобные люди: почему мы пытаемся изменить окружающих Неудобные люди: почему мы пытаемся изменить окружающих

Почему мы стремимся переделать близких людей?

Psychologies
«Я жила с маньяком»: исповедь женщины, которая 30 лет страдала от секс-зависимости мужа «Я жила с маньяком»: исповедь женщины, которая 30 лет страдала от секс-зависимости мужа

Излишняя страсть в отношениях может мучать обоих партнеров: личная история

Psychologies
Соль европейской земли Соль европейской земли

Сегодня соль дешева, как пыль, но когда-то ценилась на вес золота

Знание – сила
Цыплята помогли решить задачу Молинью Цыплята помогли решить задачу Молинью

Цыплята помогли решить задачу Молинью

N+1
Ссоры из-за денег: как и почему возникают финансовые разногласия между парой и в семье Ссоры из-за денег: как и почему возникают финансовые разногласия между парой и в семье

Основные причины финансовых разногласий в парах

Inc.
Семь рецептов от остеопороза Семь рецептов от остеопороза

Что делать, чтобы укрепить свои кости?

Здоровье
«Бренд делают люди» «Бренд делают люди»

Надежда Хафизова из тех, для кого «это сделать нереально» — призыв к действию

OK!
Нечистый экспорт: как «серые» трейдеры управляют рынком угля Нечистый экспорт: как «серые» трейдеры управляют рынком угля

Что происходит с рынком угля в России?

ФедералПресс
Трубка дымит: почему телефонного спама не становится меньше Трубка дымит: почему телефонного спама не становится меньше

Почему штрафы не смогут уменьшить количество телефонного спама?

Forbes
Как повысить ФПС в Доте 2? Полный гайд на 2024 год Как повысить ФПС в Доте 2? Полный гайд на 2024 год

Как поднять ФПС в Доте и какой он должен быть?

CHIP
Не все потеряно: как кинематограф осмысляет мировые трагедии Не все потеряно: как кинематограф осмысляет мировые трагедии

Кинематограф работает с материалом человеческих трагедий

Правила жизни
На велосипеде по стране На велосипеде по стране

Как специалист по ракетам стала фанатом велосипедного туризма

Отдых в России
Острый вкус дикого васаби. Новый фильм Рюсукэ Хамагути «Зло не существует» Острый вкус дикого васаби. Новый фильм Рюсукэ Хамагути «Зло не существует»

«Зло не существует» — трагедия о потемках человеческих душ

СНОБ
Стареющую иммунную систему можно снова сделать молодой Стареющую иммунную систему можно снова сделать молодой

Можно ли восстановить иммунную систему? Сможет ли наш организм помолодеть?

ТехИнсайдер
Подразделения по борьбе с киберпреступностью и технологическими диверсиями Подразделения по борьбе с киберпреступностью и технологическими диверсиями

Как различные страны мира разрабатывают системы противодействия киберугрозам

Обозрение армии и флота
Ни дать ни взять: бизнес не хочет делиться с государством данными Ни дать ни взять: бизнес не хочет делиться с государством данными

Бизнес не хочет бесплатно отдавать государству персональные данные клиентов

Forbes
Теперь можно! Теперь можно!

Устаревшие правила дизайна интерьера, которые давно пора нарушить

Лиза
Все мы задумывались об этом: почему буквы на клавиатуре расположены не в алфавитном порядке Все мы задумывались об этом: почему буквы на клавиатуре расположены не в алфавитном порядке

Раскладка QWERTY: весьма продуманный и грамотный ход инженеров

ТехИнсайдер
Темная история Темная история

Нарушение пигментации встречается у 70% людей, но из-за чего она возникает?

Лиза
Какие мужские качества гарантируют счастливые отношения Какие мужские качества гарантируют счастливые отношения

Какие качества помогают мужчинам изменить и сохранить отношения в браке?

Psychologies
Топ-10 необычных и полезных приборов для кухни Топ-10 необычных и полезных приборов для кухни

Гаджеты, которые упрощают привычные бытовые дела на кухне

ТехИнсайдер
Синдбад-коммивояжёр Синдбад-коммивояжёр

Канонический Синдбад из древних арабских сказок был купцом из Багдада

Дилетант
«Белая нефть» XXI века «Белая нефть» XXI века

Литий твердо занял важное место в хозяйственной жизни людей

Знание – сила
Исследование: грусть доставляет людям удовольствие Исследование: грусть доставляет людям удовольствие

Почему люди наслаждаются грустью, а не пытаются с ней справиться?

ТехИнсайдер
Как производитель шприц-ручек для «Оземпик» завоевывает рынок лекарств для похудения Как производитель шприц-ручек для «Оземпик» завоевывает рынок лекарств для похудения

Как SHL Medical завоевал успех на рынке препаратов для похудения?

Forbes
Открыть в приложении