О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых

Актриса из фильмов 18+ Полина Марченко — обо всем и сразу

Maxim
Как избавиться от запаха готовки в доме: 10+ надежных способов Как избавиться от запаха готовки в доме: 10+ надежных способов

Избавиться от запаха готовящейся еды может быть непросто. Несколько лайфхаков

VOICE
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Как долго могут жить птицы Как долго могут жить птицы

Одни птицы живут очень долго, а срок других — крайне короткий. Как же так?

ТехИнсайдер
Как подключить смартфон к старой магнитоле — все рабочие способы Как подключить смартфон к старой магнитоле — все рабочие способы

Даже древняя кассетная магнитола может воспроизводить музыку со смартфона. Как?

CHIP
Уснуть в пути и проснуться: 8 принципов безопасной ночевки в машине Уснуть в пути и проснуться: 8 принципов безопасной ночевки в машине

Что нужно знать перед ночевкой в машине, чтобы она была безопасной

ТехИнсайдер
Ваш район влияет на риск развития сердечно-сосудистых заболеваний! Вот что нужно знать Ваш район влияет на риск развития сердечно-сосудистых заболеваний! Вот что нужно знать

Как социальная группа влияет на здоровье людей?

ТехИнсайдер
Как стеклышко Как стеклышко

Моем окна до идеальной чистоты, без пятен и разводов

Лиза
Борьба за нацию Борьба за нацию

Представления о взглядах Симона Петлюры сформированы войной пропагандистов

Дилетант
Жизнь в моменте: почему аренда так популярна в последнее время Жизнь в моменте: почему аренда так популярна в последнее время

Почему зумеры и миллениалы выбирают аренду квартиры вместо покупки?

ТехИнсайдер
Коровы с инсулиновым молоком и шимпанзе-гопники: новости науки Коровы с инсулиновым молоком и шимпанзе-гопники: новости науки

Почему все труднее понять правила работы мозга и как обеспечить мир инсулином?

Forbes
Химики синтезировали голден Химики синтезировали голден

Шведские химики получили голден — одиночные слои золота толщиной в один атом

N+1
Его рок-н-ролл Его рок-н-ролл

Эмин Агаларов: «Элвис в моём исполнении всегда нравился слушателям»

RR Люкс.Личности.Бизнес.
8 вдохновляющих книг с сильными героинями 8 вдохновляющих книг с сильными героинями

Книги, которые утешат вас в нелегкий период жизни и помогут поверить в свои силы

Psychologies
Самая любимая Самая любимая

Направление self-care лечит не только тело, но и душу

Лиза
Па-де-де Па-де-де

Разговор об искусстве с основательницей и художественным руководителем ЦБШ

Grazia
Топ-модель из Еманжелинска: в чем феномен Ирины Шейк Топ-модель из Еманжелинска: в чем феномен Ирины Шейк

Как красавица из Челябинской области покорила весь мир?

Psychologies
Дорогой длинною Дорогой длинною

Чуйский тракт неспроста называют самой красивой дорогой России

Лиза
Окраинная бескрайность Окраинная бескрайность

Александр Гронский: меланхолия урбанистического пейзажа

Weekend
Валерия: «Думали меня сбить, но не тут-то было!» Валерия: «Думали меня сбить, но не тут-то было!»

Валерия: «Как же сейчас молодежи хорошо — только выходи и пой!»

Коллекция. Караван историй
Компьютерный супермозг: каким будет следующий уровень развития ИИ Компьютерный супермозг: каким будет следующий уровень развития ИИ

Что такое эмерджентный интеллект, как он будет выглядеть и какое влияние окажет

ТехИнсайдер
Молодые самцы лазоревок уступили чужих самок старшим сородичам Молодые самцы лазоревок уступили чужих самок старшим сородичам

В отсутствии старших самцов лазоревок репродуктивный успех молодых увеличился

N+1
Что ваши любимые закуски говорят, о вашем характере: исследования Что ваши любимые закуски говорят, о вашем характере: исследования

Какой ваш любимый снэк?

ТехИнсайдер
Сколько сигар курил Уинстон Черчилль? Поразительный ответ и интересные факты! Сколько сигар курил Уинстон Черчилль? Поразительный ответ и интересные факты!

Черчилль считал, что курение помогло ему справиться с проблемами его жизни

ТехИнсайдер
Детские страшилки: правда, что если потрогать жабу, то вырастет бородавка? Детские страшилки: правда, что если потрогать жабу, то вырастет бородавка?

Откуда берутся бородавки и причем тут жабы?

ТехИнсайдер
Мебель века: 10 самых значимых предметов интерьера Мебель века: 10 самых значимых предметов интерьера

Топ-лист практичных арт-объектов, повлиявших на развитие мебельного дизайна

Psychologies
Ринат Абдрахманов: Любой может создать изображение, но от этого он не станет художником Ринат Абдрахманов: Любой может создать изображение, но от этого он не станет художником

Художник Ринат Абдрахманов — об искусственном интеллекте вместо творца

СНОБ
12 вопросов, которые стоит обсудить до свадьбы 12 вопросов, которые стоит обсудить до свадьбы

Что нужно обсудить с человеком, с которым вы собираетесь связать жизнь?

Psychologies
Юлия Шляпникова: «Наличники». Мистический роман о родовых проклятиях Юлия Шляпникова: «Наличники». Мистический роман о родовых проклятиях

Призраки прошлого в мистическом романе Юлии Шляпниковой «Наличники»

СНОБ
Марлону Брандо — 100 лет. Почему он — великий актер? Марлону Брандо — 100 лет. Почему он — великий актер?

Творческий путь великого актера Марлона Брандо

Правила жизни
Открыть в приложении