О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Синдром Дон Жуана: какая детская травма скрыта за образом мачо Синдром Дон Жуана: какая детская травма скрыта за образом мачо

Что такое синдром Дон Жуана, как с ним живут мужчины?

Psychologies
Две головы лучше: зачем российским предпринимателям развивать культуру партнерства Две головы лучше: зачем российским предпринимателям развивать культуру партнерства

В чем преимущества партнерских бизнес-отношений?

Forbes
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
Радиосигналы и загадочное око: 7 самых странных объектов во вселенной Радиосигналы и загадочное око: 7 самых странных объектов во вселенной

Некоторые из объектов Вселенной, которые кажутся странными и пугающими

ТехИнсайдер
Рождаемость в упадке: причины демографической ямы в Оренбуржье Рождаемость в упадке: причины демографической ямы в Оренбуржье

В чем кроются причины демографической ямы в Оренбуржье и как из нее выйти

ФедералПресс
«Ты бросил меня!» 7 системных сценариев, из-за которых уходят мужчины «Ты бросил меня!» 7 системных сценариев, из-за которых уходят мужчины

Типы мужчин и женщин, которые чаще всего рискуют остаться одни

Лиза
Зачем люди делают татуировки? Узнайте интересные факты из психологии Зачем люди делают татуировки? Узнайте интересные факты из психологии

Для некоторых людей татуировки — это способ преодоления травмы

ТехИнсайдер
Кролики и удавы: как Apple iPad борются за выживание на рынке Кролики и удавы: как Apple iPad борются за выживание на рынке

Куда движется рынок планшетов: как спустя 1,5 года обновил свои девайсы Apple

РБК
Дорогой длинною Дорогой длинною

Чуйский тракт неспроста называют самой красивой дорогой России

Лиза
Сказочный мир и нетривиальный сюжет: 5 книг в жанре мифологического фэнтези Сказочный мир и нетривиальный сюжет: 5 книг в жанре мифологического фэнтези

Подборка современных книг, которые оперируют мифами разных народов

ТехИнсайдер
Неловкие вопросы, травля и города-призраки: лучшие новые книги для детей и подростков Неловкие вопросы, травля и города-призраки: лучшие новые книги для детей и подростков

Книги для детей и подростков, которые будет интересно читать и взрослым

Forbes
Что такое родинки? Какие из них опасны и могут превращаться в рак кожи? Что такое родинки? Какие из них опасны и могут превращаться в рак кожи?

Родинки: особенности их развития и профилактика злокачественных процессов

Psychologies
Мне не страшно Мне не страшно

Почему нас пугает возраст и как этому можно противостоять

VOICE
Петербург — столица стритвира Петербург — столица стритвира

Суровый вайб южных городских окраин — в сердце бренда Питерский Щит

Собака.ru
От больших данных ждут большего От больших данных ждут большего

Рынок решений по хранению и обработке больших данных бурно растет

Монокль
У черных ревунов обнаружили эффект дорогого врага У черных ревунов обнаружили эффект дорогого врага

Обезьяны реагировали на голоса соседей менее агрессивно, чем на голоса чужаков

N+1
Секстинг и еще 6 признаков микроизмены Секстинг и еще 6 признаков микроизмены

Как понять, что партнера «ведет в сторону», объясняет сексотерапевт

Psychologies
Военная галерея Военная галерея

Перед главным залом Зимнего дворца несут вечную службу герои войны 1812 года

Дилетант
«Пусть еще погуляется…» Зое Богуславской — 100 лет «Пусть еще погуляется…» Зое Богуславской — 100 лет

Эссе Сергея Николаевича, посвященное Зое Богуславской

СНОБ
До блеска До блеска

Как почистить украшения из золота в домашних условиях

Лиза
«Наденьте кислородную маску сначала на себя»: 5 уроков о личной отвественности «Наденьте кислородную маску сначала на себя»: 5 уроков о личной отвественности

Как здоровые отношения с личной ответственностью делают нас увереннее в себе?

Psychologies
Сценарист-фантаст и режиссер-провокатор: 9 фильмов Алекса Гарленда, которые стоит посмотреть Сценарист-фантаст и режиссер-провокатор: 9 фильмов Алекса Гарленда, которые стоит посмотреть

Освежите в памяти всю фильмографию Алекса Гарленда

Правила жизни
Делай как я: сооснователь Haraba о внутреннем скряге и накоплениях как игре Делай как я: сооснователь Haraba о внутреннем скряге и накоплениях как игре

«Делай как я»: сооснователь агрегатора объявлений продажи автомобилей с пробегом

Forbes
Как перестать быть прислугой в собственном доме: 5 шагов Как перестать быть прислугой в собственном доме: 5 шагов

Почему мы выходим замуж, будучи принцессами, а становимся прислугой?

Psychologies
Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта

Каким был Иммануил Кант и почему его идеи актуальны сегодня

СНОБ
Высокие ставки: что покупать на рынке акций по версии брокера ВТБ Высокие ставки: что покупать на рынке акций по версии брокера ВТБ

Что ВТБ советует выбрать для инвестиций сейчас?

Forbes
Все гениальное просто: 5 привычных предметов мебели с интересной историей Все гениальное просто: 5 привычных предметов мебели с интересной историей

Интересная история разработки стоит за каждым из этих предметов мебели

ТехИнсайдер
5 фильмов от режиссеров-дебютантов из России, которые покажут новый взгляд на отношения 5 фильмов от режиссеров-дебютантов из России, которые покажут новый взгляд на отношения

О пяти российских картинах, которые действительно стоит посмотреть

Psychologies
10 цитат Роберто Кавалли об эпатаже, излишествах и главном желании каждого человека 10 цитат Роберто Кавалли об эпатаже, излишествах и главном желании каждого человека

Поклонники творчества Роберто Кавалли не забудут его талант и эпатажные выходки

Psychologies
Возвращение Возвращение

Рассказ писательницы Екатерины Манойло

Grazia
Открыть в приложении