О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Накрутил €50 млн: как Тадей Погачар стал самым высокооплачиваемым велогонщиком мира Накрутил €50 млн: как Тадей Погачар стал самым высокооплачиваемым велогонщиком мира

Как Тадей Погачар стал самым высокооплачиваемым велогонщиком мира

Forbes
Шампанского! Шампанского!

Как легкий игристый алкогольный напиток завоевал сердца по всему миру

Зеркало Мира
Как начать бегать: 7 простых способов найти в себе мотивацию Как начать бегать: 7 простых способов найти в себе мотивацию

Что бегать полезно, знают все, но вот как удержать мотивацию и постоянство?

ТехИнсайдер
Радость, слезы и семейные тайны: семь очень разных фильмов про свадьбы Радость, слезы и семейные тайны: семь очень разных фильмов про свадьбы

«Свадебные» фильмы в самых разных жанрах

Forbes
Пластичность мозга Пластичность мозга

Потрясающие факты о том, как мысли способны менять структуру и функции мозга

kiozk originals
Ученые назвали креветки и омара «токсичной едой, которая вызывает рак». Как так? Ученые назвали креветки и омара «токсичной едой, которая вызывает рак». Как так?

Тем, кто любит побаловать себя суши или лобстером, следует быть осторожными

ТехИнсайдер
Все мы задумывались об этом: почему буквы на клавиатуре расположены не в алфавитном порядке Все мы задумывались об этом: почему буквы на клавиатуре расположены не в алфавитном порядке

Раскладка QWERTY: весьма продуманный и грамотный ход инженеров

ТехИнсайдер
Возвращение Возвращение

Рассказ писательницы Екатерины Манойло

Grazia
Семь рецептов от остеопороза Семь рецептов от остеопороза

Что делать, чтобы укрепить свои кости?

Здоровье
Анна Матвеева: Не хочу тратить время на вторичную паралитературу Анна Матвеева: Не хочу тратить время на вторичную паралитературу

Писательница Анна Матвеева — о «Тотальном диктанте» и борьбе за чистоту слога

СНОБ
Разошелся: что говорит всем Павел Дуров, где правда и как это повлияло на стоимость его криптовалюты TON Разошелся: что говорит всем Павел Дуров, где правда и как это повлияло на стоимость его криптовалюты TON

«Свободная экономика — это было то, что нужно, во всяком случае, для меня»

Inc.
Краткосрочное ОСАГО: 5 вопросов, которые возникают у каждого водителя Краткосрочное ОСАГО: 5 вопросов, которые возникают у каждого водителя

В каких случаях краткосрочное ОСАГО может быть выгодно?

ТехИнсайдер
Юзуки Асако: «Масло». Гастрономический триллер, основанный на реальных событиях Юзуки Асако: «Масло». Гастрономический триллер, основанный на реальных событиях

Фрагмент из романа «Масло», вышедшего в издательстве «Рипол Классик»

СНОБ
Как раз и навсегда избавиться от клещей на дачном участке Как раз и навсегда избавиться от клещей на дачном участке

Как быть, если у вас завелись клещи на дачном участке?

ТехИнсайдер
Где искать чувство собственного достоинства: путеводитель от психолога Где искать чувство собственного достоинства: путеводитель от психолога

Почему развивается склонность к перманентному чувству вины и критиканству

Psychologies
На счастье На счастье

Как привлечь удачу в свою жизнь и стать везучей

Лиза
Тревожная кнопка Тревожная кнопка

В чем причины повышенной тревожности и как с ней справиться

Лиза
Интервью с руководителем и управляющим партнером Ассоциации REPA Юлией Солодовниковой о рынке недвижимости Интервью с руководителем и управляющим партнером Ассоциации REPA Юлией Солодовниковой о рынке недвижимости

Юлия Солодовникова: из чего складывается репутация строительных компаний

СНОБ
Российский бренд на Балтике: янтарная история РФ Российский бренд на Балтике: янтарная история РФ

Знакомьтесь с очередным драйвером экономики, задающим тренды мирового рынка

ФедералПресс
Стесняюсь спросить: как не потеряться в изобилии онлайн-курсов и грамотно построить дистанционное обучение? Стесняюсь спросить: как не потеряться в изобилии онлайн-курсов и грамотно построить дистанционное обучение?

Как организовать дистанционное обучение, чтобы получить на выходе крепкие знания

Правила жизни
Построил Джек Построил Джек

Гибрид начинает и выигрывает

Автопилот
Сменить фокус: как высокая медиаинфляция заставит бизнес адаптироваться Сменить фокус: как высокая медиаинфляция заставит бизнес адаптироваться

Что такое brandformance-продвижение и как оно может помочь бизнесу?

Forbes
Кто такие невротики и надо ли им лечиться? Кто такие невротики и надо ли им лечиться?

Почему некоторые люди так нервозно реагируют на стресс?

Maxim
Создатель «Смешариков»: «Российская анимация на пути к прорыву» Создатель «Смешариков»: «Российская анимация на пути к прорыву»

Режиссер анимации Денис Чернов — почему «Смешарики» стали более взрослыми?

ФедералПресс
Никогда не поздно: как найти свое призвание и решиться на смену профессии Никогда не поздно: как найти свое призвание и решиться на смену профессии

Менять профессию, искать себя и учиться новому никогда не поздно!

ТехИнсайдер
Как уйти от психологии бедняка: 4 лайфхака Как уйти от психологии бедняка: 4 лайфхака

Разбираемся, как перестать нищебродствовать и начать жить

Maxim
Детские страшилки: что будет, если наступить на иголку. Правда, что она сможет добраться до сердца? Детские страшилки: что будет, если наступить на иголку. Правда, что она сможет добраться до сердца?

Может ли детская страшилка про иголку стать реальностью?

ТехИнсайдер
45 в «кубе» 45 в «кубе»

За что мы любим «Гелендваген»

Автопилот
Елисейский дворец Елисейский дворец

Елисейский дворец — главная резиденция президента Французской Республики

Дилетант
5 способов показать детям, что вы их любите 5 способов показать детям, что вы их любите

Как дать детям понять, что их мысли и переживания важны для вас?

Psychologies
Открыть в приложении