О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых

Актриса из фильмов 18+ Полина Марченко — обо всем и сразу

Maxim
5 эффективных способов избавиться от неприятного запаха с ковра 5 эффективных способов избавиться от неприятного запаха с ковра

Давайте же вернем в ваш дом запах свежести

ТехИнсайдер
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
8 вдохновляющих книг с сильными героинями 8 вдохновляющих книг с сильными героинями

Книги, которые утешат вас в нелегкий период жизни и помогут поверить в свои силы

Psychologies
«Зло не существует»: живописная экопритча Рюсукэ Хамагути о нравственном шоке идеалистов «Зло не существует»: живописная экопритча Рюсукэ Хамагути о нравственном шоке идеалистов

Почему стоит смотреть новый фильм японского режиссера Рюсукэ Хамагути

Правила жизни
7 способов быстро отмыть жир с фартука на кухне: рейтинг самых эффективных 7 способов быстро отмыть жир с фартука на кухне: рейтинг самых эффективных

Какие экспресс-методы удаления жира с фартука существуют?

VOICE
Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта

Каким был Иммануил Кант и почему его идеи актуальны сегодня

СНОБ
Лошадиная сила Лошадиная сила

Когда автомобиль превратился в средство передвижения, лошади стали роскошью

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Как проверить уровень масла в мотоблоке — в двигателе и редукторе Как проверить уровень масла в мотоблоке — в двигателе и редукторе

Как следить состоянием технических жидкостей в двигателе и редукторе мотоблока

CHIP
Теории заговора про спецслужбы Теории заговора про спецслужбы

К чему по мнению конспирологов причастны ФБР, ЦРУ и прочие

Maxim
«Казнить нельзя помиловать»: история высшей меры наказания в России «Казнить нельзя помиловать»: история высшей меры наказания в России

Как менялись законы, касающиеся смертной казни, в течение всей истории России

ТехИнсайдер
Покидая Генотопию Покидая Генотопию

С тех пор каждый человек фактически живет в двух параллельных мирах...

Вокруг света
5 шагов, которые помогут принять свое тело после травмы 5 шагов, которые помогут принять свое тело после травмы

Что может помочь справиться с переживаниями после травмы или инвалидности

Psychologies
Самый энергичный свет Самый энергичный свет

История открытия и некоторые факты о гамма-лучах

Наука и жизнь
Младшие птенцы удодов оказались консервами для выкармливания старших Младшие птенцы удодов оказались консервами для выкармливания старших

Самки удодов кормят старших птенцов младшими

N+1
Правильный вояж: Азамат Мусагалиев рассказывает, как приготовить астраханскую уху и почему Камызяк похож на кадр из фильма Кустурицы Правильный вояж: Азамат Мусагалиев рассказывает, как приготовить астраханскую уху и почему Камызяк похож на кадр из фильма Кустурицы

Больше всего Астрахань похожа на старинную резную шкатулку красного дерева

Правила жизни
Татьяна Устинова: «Я научилась слушать» Татьяна Устинова: «Я научилась слушать»

Писательница Татьяна Устинова – об опыте работы телеведущей и детективах

Лиза
По следам Америго Веспуччи По следам Америго Веспуччи

Как менялись роли Америго Веспуччи в мировой науке?

Знание – сила
На счастье На счастье

Как привлечь удачу в свою жизнь и стать везучей

Лиза
Нуар с двойным дном Нуар с двойным дном

«Шугар»: Колин Фаррелл копипастит голливудскую классику

Weekend
Как создают огнестойкие материалы Как создают огнестойкие материалы

На рынке огнезащиты интенсивно развиваются два направления

Монокль
Как снизить кортизол в организме: 6 эффективных способов Как снизить кортизол в организме: 6 эффективных способов

Как понизить уровень кортизола? С чем связано его накопление в организме?

Psychologies
Смутная история: почему в геймдеве не нужно сразу стремиться к шедеврам ААА-класса Смутная история: почему в геймдеве не нужно сразу стремиться к шедеврам ААА-класса

Почему российскому геймдеву нужно выпускать просто хорошие игры, а не ААА?

Forbes
Милостыня остается самой популярной формой благотворительности в России Милостыня остается самой популярной формой благотворительности в России

В 2023 году благотворительные пожертвования делали 53% россиян

Forbes
«Синдром половика»: почему люди вытирают о вас ноги «Синдром половика»: почему люди вытирают о вас ноги

Если вам часто кажется, что окружающие вас используют, то вам не кажется

Psychologies
Зависть, иллюзии и конфликты: как социальные сети влияют на твои отношения с мужчиной? Зависть, иллюзии и конфликты: как социальные сети влияют на твои отношения с мужчиной?

В любви соцсети могут не только помочь, но и навредить

VOICE
«Кипит, волнует, бесит» «Кипит, волнует, бесит»

«Горе от ума» как зеркало русского нервного срыва

Weekend
Все мы задумывались об этом: почему буквы на клавиатуре расположены не в алфавитном порядке Все мы задумывались об этом: почему буквы на клавиатуре расположены не в алфавитном порядке

Раскладка QWERTY: весьма продуманный и грамотный ход инженеров

ТехИнсайдер
В предчувствии конца. Алексей Поляринов: «Кадавры» В предчувствии конца. Алексей Поляринов: «Кадавры»

Отрывок из романа «Кадавры» о мучительном предчувствии конца света

СНОБ
Зоя Богуславская — от первого лица. Отрывок из новой книги воспоминаний писательницы Зоя Богуславская — от первого лица. Отрывок из новой книги воспоминаний писательницы

Фрагмент из книги о периоде до брака Зои Богуславской с Андреем Вознесенским

СНОБ
Открыть в приложении