О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Стена недоверия: почему интернет скоро перестанет быть глобальным Стена недоверия: почему интернет скоро перестанет быть глобальным

Почему всемирная сеть начала трансформироваться в геополитические кластеры

Forbes
Как укрепить иммунитет Как укрепить иммунитет

Что поможет повысить иммунитет весной

Здоровье
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
6 техник, чтобы справиться с одиночеством 6 техник, чтобы справиться с одиночеством

Можно ли не бороться с ощущением одиночества, а принять его

Psychologies
Его рок-н-ролл Его рок-н-ролл

Эмин Агаларов: «Элвис в моём исполнении всегда нравился слушателям»

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Что такое родинки? Какие из них опасны и могут превращаться в рак кожи? Что такое родинки? Какие из них опасны и могут превращаться в рак кожи?

Родинки: особенности их развития и профилактика злокачественных процессов

Psychologies
150 лет первой выставке импрессионистов: как они остановили время 150 лет первой выставке импрессионистов: как они остановили время

За что живопись была высмеяна и почему «импрессионизм» — это ругательство

СНОБ
«Эксперт РА» ждет замедления кредитования малого бизнеса и роста просрочки «Эксперт РА» ждет замедления кредитования малого бизнеса и роста просрочки

Рост кредитования малого и среднего бизнеса замедлится, а просрочка увеличится

Forbes
Сертификаты FSC назвали надежной мерой защиты млекопитающих в африканских лесах Сертификаты FSC назвали надежной мерой защиты млекопитающих в африканских лесах

Сертификаты FSC эффективно помогают поддерживать биоразнообразие

N+1
Лучшие сериалы, снятые по мотивам кинофильмов Лучшие сериалы, снятые по мотивам кинофильмов

Превращать любимый фильм в сериал — вовсе не современное изобретение

Maxim
Поздравлять бывшего с днем рождения или нет: мнения психологов Поздравлять бывшего с днем рождения или нет: мнения психологов

Нужно ли полностью игнорировать существование бывшего партнера?

Psychologies
ТОП-7 удивительных фактов о космосе, о которых вы не знали ТОП-7 удивительных фактов о космосе, о которых вы не знали

Какое отношение лимоны и малина имеют к космосу? Не знаете? Сейчас мы вас удивим

ТехИнсайдер
Мафиози, байкер, отец Супермена. Марлону Брандо — 100 лет Мафиози, байкер, отец Супермена. Марлону Брандо — 100 лет

Знаковые роли крестного отца Марлона Брандо

СНОБ
Французский кинорежиссер Бертран Бонелло: Я вижу стену между человечеством и технологиями, в «Предчувствии» они подавили людей Французский кинорежиссер Бертран Бонелло: Я вижу стену между человечеством и технологиями, в «Предчувствии» они подавили людей

Бертран Бонелло о работе с Леей Сейду, всеобщем одиночестве и катастрофах

СНОБ
«Пусть еще погуляется…» Зое Богуславской — 100 лет «Пусть еще погуляется…» Зое Богуславской — 100 лет

Эссе Сергея Николаевича, посвященное Зое Богуславской

СНОБ
Украшаем стол Украшаем стол

Необычные идеи окрашивания яиц и украшения стола

Лиза
Юлия Франц: «В театральном легко не бывает» Юлия Франц: «В театральном легко не бывает»

И на меня в частности вылился поток злых комментариев, оскорблений и даже угроз

Караван историй
Детские страшилки: правда, что если потрогать жабу, то вырастет бородавка? Детские страшилки: правда, что если потрогать жабу, то вырастет бородавка?

Откуда берутся бородавки и причем тут жабы?

ТехИнсайдер
Окно в лес Окно в лес

Как в доме в пригороде Казани интерьер стал продолжением лесного пейзажа

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Лошадиная сила Лошадиная сила

Когда автомобиль превратился в средство передвижения, лошади стали роскошью

RR Люкс.Личности.Бизнес.
И ты — жук И ты — жук

«Задача трех тел»: экранизация китайского сай-фая об ученых и пришельцах

Weekend
Биткоин: некуда деваться Биткоин: некуда деваться

С криптовалютами все непросто, причем так было с момента их создания

Монокль
У молодого поколения мозг больше. Это влияет на развитие слабоумия У молодого поколения мозг больше. Это влияет на развитие слабоумия

Больший размер мозга говорит о здоровье мозга и лучших когнитивных функциях

ТехИнсайдер
Одни дома: как организовать автополив для растений, если вы уехали в отпуск? Одни дома: как организовать автополив для растений, если вы уехали в отпуск?

Пока вы в отпуске, цветы сами себя не польют. Хотя, почему бы и… да!

ТехИнсайдер
«Справедливый мир»: почему мы осуждаем жертв насилия «Справедливый мир»: почему мы осуждаем жертв насилия

Почему многие люди склонны защищать тех, кого обвинили в насилии?

Psychologies
Страсти и грехи. Что скрывает роман Набокова «Лолита» Страсти и грехи. Что скрывает роман Набокова «Лолита»

Чем Набоков похож на Ларса фон Триера и Достоевского?

СНОБ
Страх в твоих ушах Страх в твоих ушах

«Ад за углом» Трики: как искусство подражает еще не случившейся жизни

Weekend
Обычные подозревающие Обычные подозревающие

10 главных параноиков мирового кино

Weekend
Японский сад, музей Барби и кладбище: гид по Краснодару Японский сад, музей Барби и кладбище: гид по Краснодару

Что смотреть в Краснодаре?

СНОБ
Нзинга Мбади Нгола: как африканская королева 40 лет сражалась с колонизаторами Нзинга Мбади Нгола: как африканская королева 40 лет сражалась с колонизаторами

История африканской королевы, которая была готова пойти на всё ради своей страны

Forbes
Открыть в приложении