Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Астрономы отыскали удивительно развитую перемычку у спиральной галактики в ранней Вселенной Астрономы отыскали удивительно развитую перемычку у спиральной галактики в ранней Вселенной

Астрономы обнаружили у галактики J0107a необычно развитую центральную перемычку

N+1
Подготовка к ЭКО: что надо знать каждой женщине об овариальном резерве Подготовка к ЭКО: что надо знать каждой женщине об овариальном резерве

Овариальный резерв: что это такое, как его можно оценить и почему он важен?

Psychologies
Новое исследование: мат улучшает спортивные результаты Новое исследование: мат улучшает спортивные результаты

Как «матюки» во время физических нагрузок помогают превзойти свои возможности

Maxim
Результат на лицо Результат на лицо

5 ошибок в умывании, из-за которых кожа постареет быстрее

Лиза
Культурный виноград появился на Сардинии больше трех тысяч лет назад Культурный виноград появился на Сардинии больше трех тысяч лет назад

Самый ранний культурный виноград выращивали на Сардинии

N+1
Выходим на пробежку! Выходим на пробежку!

Все, что нужно знать перед тем, как начать бегать

Лиза
Фрагмент из книги Дениса Драгунского «Подлинная жизнь Дениса Кораблева» Фрагмент из книги Дениса Драгунского «Подлинная жизнь Дениса Кораблева»

Это больше, чем автобиография. Скорее, как признается, сам автор, это дневник

СНОБ
Василий Ливанов: «Если бы отец увидел этого русского, он был бы счастлив», — сказала дочь Конан Дойля, посмотрев моего Шерлока Холмса Василий Ливанов: «Если бы отец увидел этого русского, он был бы счастлив», — сказала дочь Конан Дойля, посмотрев моего Шерлока Холмса

Камбербэтч и я — нормальные Холмсы. Но лучший Шерлок Холмс в истории — русский

Коллекция. Караван историй
Мнение экспертов: как общение с ИИ изменит людей. Стоит узнать! Мнение экспертов: как общение с ИИ изменит людей. Стоит узнать!

Роботы подпитывают нездоровые привычки в коммуникации среди людей

ТехИнсайдер
Главред «Таких дел» Евгения Волункова — Forbes: «Происходит катастрофа — не паникуем» Главред «Таких дел» Евгения Волункова — Forbes: «Происходит катастрофа — не паникуем»

Интервью с главредом «Таких дел» Евгенией Волунковой

Forbes
Генерал Франко и его мятеж Генерал Франко и его мятеж

На марке Испанского Марокко всего лишь скромная надпечатка: 18 июля 1936 года

Дилетант
Мозг «кладет поближе» те воспоминания, которые считает важными для обобщений Мозг «кладет поближе» те воспоминания, которые считает важными для обобщений

Воспоминания перемещаются из гиппокампа в кору головного мозга

ТехИнсайдер
На службе силы зла: как хакеры используют ChatGPT На службе силы зла: как хакеры используют ChatGPT

Чего нам ждать от использования нейросетей хакерами

Forbes
Лучшие игры про детективов на ПК: топ-10 увлекательных проектов Лучшие игры про детективов на ПК: топ-10 увлекательных проектов

Лучшие игры-расследования на ПК

CHIP
Аквамену тоже нужно на чём-то ездить. Обзор Nokian Hakka Blue 3 SUV Аквамену тоже нужно на чём-то ездить. Обзор Nokian Hakka Blue 3 SUV

Шины Nokian Hakka Blue 3 SUV способны пережить и всемирный потоп

4x4 Club
Какой домашний вентилятор лучше купить вместо кондиционера Какой домашний вентилятор лучше купить вместо кондиционера

Вы знали, что вентиляторы умеют ароматизировать и даже фильтровать воздух?

CHIP
До встречи в книжном: 7 отличных романов для отпуска До встречи в книжном: 7 отличных романов для отпуска

Добрые, милые, уютные истории, которые заставят переживать, но кончатся хорошо

Psychologies
Одни эмоции Одни эмоции

Для чего на самом деле нужны злость, обида и грусть?

VOICE
«Красивый, плохой, злой»: почему женщины влюбляются в маньяков — 2 фильма о психологии поклонниц «Красивый, плохой, злой»: почему женщины влюбляются в маньяков — 2 фильма о психологии поклонниц

Вспоминаем две такие картины о самых жестоких убийцах XX века

Psychologies
Ресурсное проклятие: как таланты могут препятствовать нашему развитию Ресурсное проклятие: как таланты могут препятствовать нашему развитию

Почему люди, обладая определенными талантами, не реализовывают свой потенциал?

Psychologies
«Не бойтесь демпинговать»: как я за год стала аналитиком данных «Не бойтесь демпинговать»: как я за год стала аналитиком данных

История Инны, которая в 36 лет решила уйти из преподавания в IT

VOICE
Сетевой маркетинг: как спортсмены NCAA зарабатывают миллионы, оставаясь любителями Сетевой маркетинг: как спортсмены NCAA зарабатывают миллионы, оставаясь любителями

Как студенты-спортсмены зарабатывают миллионы

Forbes
Механический интеллект Механический интеллект

Как наука и искусство докомпьютерной эпохи пытались создать AI

Weekend
«Плюшевый пузырь»: как фильм о создателе мягких игрушек критикует американскую мечту «Плюшевый пузырь»: как фильм о создателе мягких игрушек критикует американскую мечту

Разбираем драмеди «Плюшевый пузырь» — историю предпринимателя Тая Уорнера

Forbes
Как трудоголизм связан с детскими травмами: 2 личные истории и комментарии психологов Как трудоголизм связан с детскими травмами: 2 личные истории и комментарии психологов

Трудоголики рассказали, с чем столкнулись в детстве и как стали много работать

Psychologies
Какой маникюр делают в Турции: что больше всего разочаровало российскую туристку Какой маникюр делают в Турции: что больше всего разочаровало российскую туристку

На что стоит рассчитывать, если нужно сделать маникюр в другой стране?

VOICE
Аудизм: почему мы так мало знаем о том, как на самом деле живут слабослышащие люди Аудизм: почему мы так мало знаем о том, как на самом деле живут слабослышащие люди

Как, разрушив стереотипы, прийти к понимаю между глухими и слышащими?

Forbes
Почему собранные ретейлерами на переработку вещи оказываются на свалках Африки Почему собранные ретейлерами на переработку вещи оказываются на свалках Африки

Почему в мире перерабатывается менее 1% текстильных отходов?

Forbes
Тяжелое утро? Вот как отключить мысли и засыпать спокойно: совет эксперта Тяжелое утро? Вот как отключить мысли и засыпать спокойно: совет эксперта

Почему наш разум становится чрезмерно активным ночью?

ТехИнсайдер
Партнерство, деньги, собственное эго: предприниматели — о главных развилках в бизнесе Партнерство, деньги, собственное эго: предприниматели — о главных развилках в бизнесе

Самые интересные части беседы на форуме «Успех к 30: взгляд на новый мир»

Forbes
Открыть в приложении