Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Распространявшиеся за счет гомфотериев чилийские растения так и не оправились от их вымирания Распространявшиеся за счет гомфотериев чилийские растения так и не оправились от их вымирания

Гомфотерии регулярно поедали плоды и участвовали в распространении семян

N+1
«Отсюда выхода нет»: кто делает из наркоблогеров рок-звезд и почему людям интересно смотреть, как другие умирают? «Отсюда выхода нет»: кто делает из наркоблогеров рок-звезд и почему людям интересно смотреть, как другие умирают?

Кто такие наркоблогеры и насколько опасен их контент?

Psychologies
Вселенная распадется через 10^78 лет, это гораздо быстрее предыдущих оценок Вселенная распадется через 10^78 лет, это гораздо быстрее предыдущих оценок

Вселенная распадается гораздо быстрее, чем считалось ранее

ТехИнсайдер
Прагматический выбор: зачем предпринимателям становиться романтиками Прагматический выбор: зачем предпринимателям становиться романтиками

Новый "инь-янь" для ведения стартапов: прагматизм и романтизм

Forbes
6 ошибок при использовании солнцезащитного крема: запомните и никогда так больше не делайте 6 ошибок при использовании солнцезащитного крема: запомните и никогда так больше не делайте

Рассказываем, что делать с солнцезащитным кремом не надо

ТехИнсайдер
Что такое глютен: мифы и правда Что такое глютен: мифы и правда

Что такое глютен и может ли он причинить вред?

РБК
Удивят, отвратят, напугают, просветят: 7 необычных книг для интеллектуалов Удивят, отвратят, напугают, просветят: 7 необычных книг для интеллектуалов

Тру-стори о лондонском приюте, мрачный артхаус о любви и притчи из Вавилона

ТехИнсайдер
Собираем аптечку в отпуск: что из лекарств взять с собой в поездку Собираем аптечку в отпуск: что из лекарств взять с собой в поездку

О том, что должно быть в отпускной аптечке, а без чего можно обойтись

РБК
«Переполненная комната»: Том Холланд в сериале о подростке с множеством субличностей «Переполненная комната»: Том Холланд в сериале о подростке с множеством субличностей

«Переполненная комната» — новый проект шоураннера Акивы Голдсмана

Forbes
«Будьте аккуратнее с диагнозами»: 8 советов психологам-дилетантам, любящим анализировать близких «Будьте аккуратнее с диагнозами»: 8 советов психологам-дилетантам, любящим анализировать близких

Как деликатно и тактично обсуждать чувства и эмоции другого человека?

Psychologies
«Аббатство Даунтон»: Миллионные вложения, армия поклонников и похвала Елизаветы II «Аббатство Даунтон»: Миллионные вложения, армия поклонников и похвала Елизаветы II

Почему именно «Даунтон» завоевал сердца зрителей? Здесь нет ничего случайного

Караван историй
Человечество производит столько курятины, что кости птиц стали символом новой геологической эпохи Человечество производит столько курятины, что кости птиц стали символом новой геологической эпохи

Почему именно куриные кости будут одними из важных находок археологов будущего?

ТехИнсайдер
Сколько лет, сколько ЗИМ Сколько лет, сколько ЗИМ

Автомобиль-конструктор с заводным механизмом из 50-х годов

Автопилот
Инструкция ПЖ: как релоцировать российских сотрудников с минимальными потерями Инструкция ПЖ: как релоцировать российских сотрудников с минимальными потерями

Как релоцировать сотрудников, чтобы они не чувствовали себя потерянными

Правила жизни
6 навыков внутреннего ребенка, которые пригодятся каждому взрослому 6 навыков внутреннего ребенка, которые пригодятся каждому взрослому

Помните ли вы, как радовались простым вещам в раннем детстве?

Psychologies
Долгая дорога к социальным дивидендам | The Long Road to a Social Dividend Долгая дорога к социальным дивидендам | The Long Road to a Social Dividend

Введение «социальных дивидендов» как вариант развития экономических отношений

Позитивные изменения
Мал да удал: у сенокосцев обнаружили три вида самцов с уникальной стратегией размножения Мал да удал: у сенокосцев обнаружили три вида самцов с уникальной стратегией размножения

У редкого вида паукообразных существует три разных типа самцов

ТехИнсайдер
Почему главными гонками в России обречен стать дрифт Почему главными гонками в России обречен стать дрифт

Низкий порог вхождения, локальные герои и понятный формат

Maxim
Не будущее, а всегда существующее Не будущее, а всегда существующее

Яков Чернихов как единственный в СССР создатель архитектурного абсолюта

Weekend
Слитые нюдсы и непрошенные дикпики: что нужно знать подростку о секстинге в интернете Слитые нюдсы и непрошенные дикпики: что нужно знать подростку о секстинге в интернете

Как принимать решения, связанные с сексом — в том числе обозначать свои границы?

Psychologies
Игра в детективов: сколько в России зарабатывают на интересе к убийствам и маньякам Игра в детективов: сколько в России зарабатывают на интересе к убийствам и маньякам

Как авторы подкастов о маньяках зарабатывают миллионы?

Forbes
Люди потерпели боль ради бесполезной информации Люди потерпели боль ради бесполезной информации

Ученые узнали, что люди готовы терпеть боль ради избегания неизвестности

N+1
С этими б/у машинами вы точно намучаетесь. 10 самых проблемных авто С этими б/у машинами вы точно намучаетесь. 10 самых проблемных авто

Какие недорогие иномарки грозят проблемами с ремонтом своим владельцам

РБК
Что такое алкогольная депрессия и как распознать ее признаки Что такое алкогольная депрессия и как распознать ее признаки

Почему после обильного возлияния хочется умереть?

Maxim
«Не превращайтесь в жертву»: как сохранить отношения после измены — 11 шагов «Не превращайтесь в жертву»: как сохранить отношения после измены — 11 шагов

После первой шоковой реакции на измену встает вопрос: что будет дальше?

Psychologies
Остаться в живых: невероятная история Джулианы Кёпке – единственной выжившей в страшной авиакатастрофе Остаться в живых: невероятная история Джулианы Кёпке – единственной выжившей в страшной авиакатастрофе

Выжить в авиакатастрофе кажется невозможным, но 17-летней девушке удалось

ТехИнсайдер
Рак щитовидной железы: как не допустить развития болезни — 6 главных правил Рак щитовидной железы: как не допустить развития болезни — 6 главных правил

Как выявить «тихий рак» щитовидной железы на ранней стадии болезни?

Psychologies
Архаров, архаровцы и цена на сено Архаров, архаровцы и цена на сено

Николай Архаров — один из главных строителей полицейского ведомства России

Дилетант
Подтягиваем ягодицы Подтягиваем ягодицы

5 отличных упражнений для красивой формы ягодиц

Лиза
Насколько правдоподобен фильм «Интерстеллар» и что такое теория Большого взрыва: 5 книг об устройстве вселенной Насколько правдоподобен фильм «Интерстеллар» и что такое теория Большого взрыва: 5 книг об устройстве вселенной

Книги, которые помогут вам разобраться с научными концепциями

ТехИнсайдер
Открыть в приложении