Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

На египетской картине нашли библейский синий На египетской картине нашли библейский синий

Из чего древние египтяне делали редкую краску — библейский синий

N+1
Маленький экран, большие амбиции Маленький экран, большие амбиции

История отношений независимых кинорежиссеров и сериальной индустрии

Weekend
Неандертальцы изготовили артефакты из добытого в сотнях километров от стоянок обсидиана Неандертальцы изготовили артефакты из добытого в сотнях километров от стоянок обсидиана

Какой обсидиан использовали неандертальцы для изготовления каменных орудий

N+1
Галина Киндинова: «Старики МХАТа не воспринимали нас как конкурентов» Галина Киндинова: «Старики МХАТа не воспринимали нас как конкурентов»

О своих педагогах актриса Галина Киндинова рассказала в нашем интервью

Коллекция. Караван историй
Ошибка выжившего: как Москва искажает представление о счастье и бесконечно производит зависть Ошибка выжившего: как Москва искажает представление о счастье и бесконечно производит зависть

Как Москва сделала потребление культом и за сколько счастье можно купить

Правила жизни
Подтягиваем ягодицы Подтягиваем ягодицы

5 отличных упражнений для красивой формы ягодиц

Лиза
Самый сок: как юрист и рекламщик выжали из сосны новый ингредиент для косметики Самый сок: как юрист и рекламщик выжали из сосны новый ингредиент для косметики

Как вытяжка из сосны пробивала себе путь на рынок, занятый иностранным сырьем

Forbes
Изгнание злого духа Изгнание злого духа

Откуда берется внутренний критик и как с ним бороться

Лиза
Удивят, отвратят, напугают, просветят: 7 необычных книг для интеллектуалов Удивят, отвратят, напугают, просветят: 7 необычных книг для интеллектуалов

Тру-стори о лондонском приюте, мрачный артхаус о любви и притчи из Вавилона

ТехИнсайдер
ФНС разъяснила порядок автоматических списаний налогов с граждан ФНС разъяснила порядок автоматических списаний налогов с граждан

ФНС реализует новый механизм — «проактивный порядок уплаты налогов»

Forbes
Действительно сильные женщины: как японки борются за право заниматься сумо Действительно сильные женщины: как японки борются за право заниматься сумо

Японки практиковали сумо в древности, и сегодня отстаивают свое право на него

Forbes
Найдены древнейшие ледники на Земле: они покоятся под африканским золотом Найдены древнейшие ледники на Земле: они покоятся под африканским золотом

Ученые обнаружили следы древнейших ледников

ТехИнсайдер
На ярком солнце: как участники списка Forbes зарабатывают на летнем отдыхе На ярком солнце: как участники списка Forbes зарабатывают на летнем отдыхе

На чем зарабатывают обладатели состояния с девятью нулями в жаркие месяцы?

Forbes
Фитнес уже не тот Фитнес уже не тот

Как современная наука разбивает укоренившиеся мифы, связанные с тренировками

Men Today
Старт дан: что дальше? Старт дан: что дальше?

Для успешного развития проекты фермеров нуждаются в нефинансовой поддержке

Агроинвестор
Космический телескоп Евклид будет искать темную материю Космический телескоп Евклид будет искать темную материю

Миссия Европейского космического агентства Евклид снимет миллиарды галактик

ТехИнсайдер
Как страшно жить Как страшно жить

Как победить свои фобии?

Men Today
«Главное — не сидеть на месте»: 7 простых способов сделать каждый день лучше «Главное — не сидеть на месте»: 7 простых способов сделать каждый день лучше

Как справиться с апатией и изменить жизнь к лучшему

Psychologies
Противоположность триггеров: что такое «искорки» и как они делают нашу жизнь лучше Противоположность триггеров: что такое «искорки» и как они делают нашу жизнь лучше

Что дарит нам, пусть и краткосрочные, но положительные ощущения?

Psychologies
Чтобы осознать власть кофе, надо от него на время отказаться Чтобы осознать власть кофе, надо от него на время отказаться

Как африканское дерево использовало нас для покорения мира

VC.RU
Чем отличается пруд от озера: простое объяснение Чем отличается пруд от озера: простое объяснение

В чем отличие между прудом и озером, где лучше купаться?

ТехИнсайдер
Без лишних затрат: как сделать когтеточку для кота своими руками Без лишних затрат: как сделать когтеточку для кота своими руками

Как сделать когтеточку с минимальными тратами?

ТехИнсайдер
«Парадокс о мандарине»: как безнаказанность влияет на наше поведение «Парадокс о мандарине»: как безнаказанность влияет на наше поведение

Действует ли мораль в условиях безнаказанности?

Forbes
Почти два миллиарда человек пострадали от анемии в 2021 году Почти два миллиарда человек пострадали от анемии в 2021 году

В 2021 году распространенность анемии среди людей всех возрастов составила 24,3%

N+1
Перестаньте выбрасывать фисташковую скорлупу: 5 гениальных идей, как использовать ее в быту Перестаньте выбрасывать фисташковую скорлупу: 5 гениальных идей, как использовать ее в быту

Фисташковая скорлупа может пригодиться вам в доме и на даче!

ТехИнсайдер
О желания до жалости: 5 компонентов любви — мнение философа О желания до жалости: 5 компонентов любви — мнение философа

Из чего состоит чувство любви?

Psychologies
Активные тучные клетки заставили мышей избегать аллерген Активные тучные клетки заставили мышей избегать аллерген

Названы главные медиаторы воспаления, опосредующие избегание пищевого аллергена

N+1
«Лунная бабочка»: проект гигантской космической электростанции, собранной из лунных ресурсов «Лунная бабочка»: проект гигантской космической электростанции, собранной из лунных ресурсов

Будущие лунные базы смогут питаться от гигантской «космической бабочки»

ТехИнсайдер
На пьяном корабле. Кто такой Артюр Рембо На пьяном корабле. Кто такой Артюр Рембо

Как жил и писал Артюр Рембо

СНОБ
Среди антиквариата, талисманов и выкроек: где жили и творили дизайнеры высокой моды Среди антиквариата, талисманов и выкроек: где жили и творили дизайнеры высокой моды

Восемь самых интересных музеев моды по всему миру

Forbes
Открыть в приложении