Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Чилийцы переоткрыли скрывавшуюся почти 130 лет лягушку Чилийцы переоткрыли скрывавшуюся почти 130 лет лягушку

В Чили спустя 130 лет переоткрыли полосатого шипогруда

N+1
Клетчатка Клетчатка

Клетчатка: почему сегодня она переживает свой звёздный час?

Здоровье
Спонтанные мысли людей делятся на четыре основных типа Спонтанные мысли людей делятся на четыре основных типа

Чем спонтанные мысли людей отличаются друг от друга?

ТехИнсайдер
Посмотри на себя: почему тяжело применять критическое мышление к себе Посмотри на себя: почему тяжело применять критическое мышление к себе

Почему применять критическое мышление по отношению к себе гораздо сложнее?

Правила жизни
От жуткого хоррора до ироничной пародии: как кино переосмысливает классические сказки на новый лад От жуткого хоррора до ироничной пародии: как кино переосмысливает классические сказки на новый лад

Оригинальные проекты, переосмысливающие классические сказки в неожиданном ключе

Правила жизни
От оскорблений до нападений: с чем сталкиваются женщины-политики От оскорблений до нападений: с чем сталкиваются женщины-политики

Женщины-политики чаще, чем мужчины, подвергаются оскорблениям и получают угрозы

Forbes
Что где есть в Ленобласти Что где есть в Ленобласти

Где жить в настоящей дореволюционной даче с видом на Финский залив?

Собака.ru
Чем опасен конформизм и как нелюбимая работа влияет на человека Чем опасен конформизм и как нелюбимая работа влияет на человека

Почему неудобно быть удобным?

СНОБ
Фрагмент из нового романа каталанского писателя Жауме Кабре «И нас пожирает пламя» Фрагмент из нового романа каталанского писателя Жауме Кабре «И нас пожирает пламя»

Жауме Кабре написал интеллектуальный роман

СНОБ
Принцесса и драконы: 7 теорий заговора вокруг гибели Дианы Спенсер Принцесса и драконы: 7 теорий заговора вокруг гибели Дианы Спенсер

Конспирологические теории смерти Дианы Спенсер

Правила жизни
Остановка в Боровичах Остановка в Боровичах

Экскурсия в усадьбу купцов Митрофановых, где открыт ресторан Most

Новый очаг
От Фаулза до Горбуновой: 7 главных книг лета От Фаулза до Горбуновой: 7 главных книг лета

Книги, за чтением которых время пролетит незаметно

РБК
Цветочная пыльца рассказала историю падения Римской империи Цветочная пыльца рассказала историю падения Римской империи

Керны со дна залива Святой Евфимии восстановила картину падения Римской империи

ТехИнсайдер
Чем отличается ревность от любовной зависимости Чем отличается ревность от любовной зависимости

Ревность и любовная зависимость: что это за чувства?

Psychologies
Инженеры сделали трехколесный трехсредный трикоптер Инженеры сделали трехколесный трехсредный трикоптер

Трикоптер плавает со скоростью 2 м/с, а скорость на суше составляет 0,5 м/с

N+1
Космический телескоп Евклид будет искать темную материю Космический телескоп Евклид будет искать темную материю

Миссия Европейского космического агентства Евклид снимет миллиарды галактик

ТехИнсайдер
Композиторов Штраусов было шесть штук, учим отличать одного от другого Композиторов Штраусов было шесть штук, учим отличать одного от другого

Краткий путеводитель по Штраусам

Maxim
Каким получился «Оппенгеймер» Кристофера Нолана — самый ожидаемый фильм года Каким получился «Оппенгеймер» Кристофера Нолана — самый ожидаемый фильм года

«Оппенгеймер» — кино о амбивалентной природе человечества

Правила жизни
«Империя законности» «Империя законности»

Юридические перемены и культурное разнообразие в позднеимперской России

N+1
Голодание на воде поможет сбросить лишний вес? Есть один важный нюанс Голодание на воде поможет сбросить лишний вес? Есть один важный нюанс

Экстремальный вид голодания может помочь сбросить вес. Но есть нюансы

ТехИнсайдер
Лучшие платформеры на ПК: топ-10 проектов в 2023 году Лучшие платформеры на ПК: топ-10 проектов в 2023 году

10 лучших игр-платформеров в 2023 году на ПК

CHIP
Виртуальная оперативная память в смартфоне — почему её не стоит использовать Виртуальная оперативная память в смартфоне — почему её не стоит использовать

В чем плюсы и минусы виртуальной оперативной памяти в смартфоне?

CHIP
Устал и ухожу: как владельцы и руководители компаний добровольно покидают свои посты Устал и ухожу: как владельцы и руководители компаний добровольно покидают свои посты

С годами отход от дел по болезни стал привычным для бизнеса

Forbes
Мила Ершова: «Я не хочу сниматься в том, что не хочу смотреть сама» Мила Ершова: «Я не хочу сниматься в том, что не хочу смотреть сама»

Если мне что-то по-настоящему нравится, то меня вообще ничего не расстроит

Коллекция. Караван историй
Палеонтологи описали древнего аллигатора из Таиланда Палеонтологи описали древнего аллигатора из Таиланда

Описан вид аллигаторов, который жил на территории Таиланда 230 тысяч лет назад

N+1
Как вернуться к работе после отдыха и не уволиться в первый день Как вернуться к работе после отдыха и не уволиться в первый день

Почему бывает сложно приняться за работу после отдыха

Правила жизни
Как жить легче: учимся у французских скульпторов и психоаналитиков Как жить легче: учимся у французских скульпторов и психоаналитиков

Отрывок из книги «Французское искусство жить не напрягаясь»

Psychologies
Прародиной индоевропейских языков назвали Южный Кавказ Прародиной индоевропейских языков назвали Южный Кавказ

Лингвисты пересчитали время, когда существовал праиндоевропейский язык

N+1
«Хаббл» увидел неравномерную потерю атмосферы горячим нептуном «Хаббл» увидел неравномерную потерю атмосферы горячим нептуном

Переменность потери нейтрального водорода атмосферой горячего нептуна

N+1
Что делать, если муж ревнует вас к ребенку: 3 совета от медиатора Что делать, если муж ревнует вас к ребенку: 3 совета от медиатора

Нормально ли, если мужчина ревнует вас к ребенку?

Psychologies
Открыть в приложении