Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

8 рекомендаций, которые помогут контролировать уровень сахара в крови 8 рекомендаций, которые помогут контролировать уровень сахара в крови

Если вы заботитесь о своем здоровье, важно контролировать уровень сахара в крови

Популярная механика
«Я девочка из народа»: Ольга Бузова ответила на провокацию Ксении Собчак «Я девочка из народа»: Ольга Бузова ответила на провокацию Ксении Собчак

Ведущая «Дома-2» заявила, что готова отказаться от одежды Balenciaga

Cosmopolitan
Тихоходкам набили татуировки электронным пучком Тихоходкам набили татуировки электронным пучком

Китайские материаловеды нанесли татуировки живым тихоходкам

N+1
Звезды показали своих предков, ставших героями великой войны Звезды показали своих предков, ставших героями великой войны

9 мая отмечается День Победы

Cosmopolitan
«Королева небес»: Что известно о самолете за $400 миллионов, который Катар подарил Трампу «Королева небес»: Что известно о самолете за $400 миллионов, который Катар подарил Трампу

Как Америке катарцы подарили самолет.

Maxim
Все дело в политике: 5 трендов, вызванных мировой повесткой Все дело в политике: 5 трендов, вызванных мировой повесткой

Господствующая мода всегда отражала настроения, царящие в обществе

Cosmopolitan
Самый красивый конструктор Самый красивый конструктор

Денис Охрименко делает «самый красивый конструктор в мире»

Популярная механика
«Неприятности начались с самого начала»: мультимиллионер Сергей Саркисов о своем первом фильме «Неприятности начались с самого начала»: мультимиллионер Сергей Саркисов о своем первом фильме

Сергей Саркисов рассказал, почему решил снять полнометражный фильм

Forbes
Нацистская Нацистская

«Фюрербункер» в подвале Имперской канцелярии был довольно сложным

Популярная механика
Владелец UFC и «Мисс Вселенной» подал заявку на IPO Владелец UFC и «Мисс Вселенной» подал заявку на IPO

Компания Endeavor подала заявку на первичное размещение акций

Forbes
«Недопустимо, чтобы «Ъ» использовали как сливной бачок». Акционер «Коммерсанта» об увольнении журналистов «Недопустимо, чтобы «Ъ» использовали как сливной бачок». Акционер «Коммерсанта» об увольнении журналистов

Что стало причиной увольнения журналистов «Ъ»

Forbes
Нелегкая инфекция Нелегкая инфекция

Опасность заразиться туберкулезом по-прежнему существует и в наше время

Лиза
Сильные личности Сильные личности

Наши редакторы рассказывают о местах, в которых чувствуют себя счастливыми

Добрые советы
Белорусский сирота Киану Ривз. Фильм недели: «Джон Уик 3» Белорусский сирота Киану Ривз. Фильм недели: «Джон Уик 3»

На мировые экраны выходит третья часть американской франшизы о Джоне Уике

Forbes
На светлой стороне На светлой стороне

Строгий и лаконичный, под стать архитектуре дома, интерьер

SALON-Interior
«Джон Уик 3» – отлично поставленная хореография перестрелок «Джон Уик 3» – отлично поставленная хореография перестрелок

Посмотрели балет с черным киллером в главной роли

GQ
Среда обитания Среда обитания

Как рождается концепция зеленого пространства и как она воплощается в жизнь

Домашний Очаг
Ученые: фильмы про супергероев помогают избавиться от фобий и поверить в себя Ученые: фильмы про супергероев помогают избавиться от фобий и поверить в себя

Даже плакат с Суперменом может мотивировать на маленькие, но подвиги

Maxim
Изменчивая родинка Изменчивая родинка

20 мая в России отмечается День диагностики меланомы

Лиза
В чем пойти на свадьбу: 38 беспроигрышных образов В чем пойти на свадьбу: 38 беспроигрышных образов

Чем удивить друзей и родственников на свадьбе?

Cosmopolitan
Ведущий UX-дизайнер Google — о московском метро, будущем и панке Ведущий UX-дизайнер Google — о московском метро, будущем и панке

«РБК Стиль» поговорил с Бертоном Растом

РБК
Два монстра круче “Годзиллы-2” — от обладателя “Золотой пальмовой ветви” Два монстра круче “Годзиллы-2” — от обладателя “Золотой пальмовой ветви”

30 мая в российский прокат вышел «Годзилла-2: Король монстров»

Esquire
Почему документальное кино снова в моде? Почему документальное кино снова в моде?

Документалистика возрождается

GQ
Выйти за рамки Выйти за рамки

Бывшая участница «ВИА Гры» Миша Романова вернулась как сольная исполнительница

OK!
Мы теряем мозг: выживает глупейший Мы теряем мозг: выживает глупейший

Почему в течение 30 000 лет мозг homo sapiens постоянно теряет в весе?

Популярная механика
Семейный подряд Семейный подряд

Анна и Софья Ардовы о слезах и конфликтах из-за денег

StarHit
Устроиться в «Газпром» престижнее, чем в стартап Устроиться в «Газпром» престижнее, чем в стартап

Леонид Богуславский — об инновационном бизнесе в России

РБК
Вся Европа в миниатюре Вся Европа в миниатюре

Словенское побережье Адриатики всего в 35 часах езды на машине от Москвы

АвтоМир
Volkswagen Tiguan Offroad: значимые детали Volkswagen Tiguan Offroad: значимые детали

Новая версия повышенной проходимости на деле оказалась модификацией

АвтоМир
Чемпионы стриминга: как канал DAZN прорывается в высшую лигу спортивного вещания вместе с Роналду, Леброном и боксом Чемпионы стриминга: как канал DAZN прорывается в высшую лигу спортивного вещания вместе с Роналду, Леброном и боксом

Джон Скиппер строит новый продукт, который может стать Netflix в мире спорта

Forbes
Открыть в приложении