Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

6 простых шагов, которые помогут быстро и правильно похудеть 6 простых шагов, которые помогут быстро и правильно похудеть

Как помочь себе похудеть?

Популярная механика
Почему эго — нам не враг и не стоит с ним бороться Почему эго — нам не враг и не стоит с ним бороться

Эго пользуется дурной славой, но проблема в искаженных представлениях о себе

Psychologies
Ученые заявили, что дисциплина не поможет побороть лишний вес. Дело в другом Ученые заявили, что дисциплина не поможет побороть лишний вес. Дело в другом

Похудение — это битва, выходящая за рамки чистой силы воли

Inc.
Весна не для всех Весна не для всех

Как работает машина репрессий в слабом государстве

Русский репортер
Что такое биполярное аффективное расстройство и как живут люди с таким диагнозом Что такое биполярное аффективное расстройство и как живут люди с таким диагнозом

Что такое БАР, действительно ли он распространен или стал искусственным трендом?

Forbes
10 навыков из армии, которые очень помогают в повседневной жизни 10 навыков из армии, которые очень помогают в повседневной жизни

Не служил — не муж... Мы шутим, шутим. Шутим!

Playboy
Андрей Чадов: «Жизнь помотала, благодаря этому я начал кое-что понимать в ней» Андрей Чадов: «Жизнь помотала, благодаря этому я начал кое-что понимать в ней»

Мы близки по крови и подсознательно чувствуем друг друга, я поддерживаю Алексея

Караван историй
Гастрономические ужины в ресторанах Москвы Гастрономические ужины в ресторанах Москвы

Cosmopolitan подскажет тебе, где вкусно поужинать в Москве

Cosmopolitan
Шейлин Вудли: Нестандартная Шейлин Вудли: Нестандартная

Вудли чувствовала, что оказалась в тупике и настал момент «валить из Голливуда»

Караван историй
Бунт пупсиков Бунт пупсиков

Что можно позволять ребенку, а что стоит пресекать

Лиза
Совсем не король Джулиан: самая жестокая правительница Мадагаскара Совсем не король Джулиан: самая жестокая правительница Мадагаскара

Мир знал немало кровавых тиранов: женщин и мужчин

Cosmopolitan
Большое плавание Большое плавание

Пляжные направления в Европе, которые еще не облюбовали толпы туристов

Grazia
Невеста без комплексов Невеста без комплексов

Регине Тодоренко сейчас точно не помешал бы 25-й час в сутках

OK!
Тренды женских солнцезащитных очков 2019 Тренды женских солнцезащитных очков 2019

Главные аксессуары этого лета

Vogue
Заканчивайте уже пользоваться бумажными и пластиковыми пакетами Заканчивайте уже пользоваться бумажными и пластиковыми пакетами

Бумажные и пластиковые пакеты повсеместно снимают с производства

GQ
Первый российский регионал: что за самолет «Сухой Суперджет-100» Первый российский регионал: что за самолет «Сухой Суперджет-100»

Спустя восемь лет с начала эксплуатации, лайнер SuperJet-100 потерпел катастрофу

Популярная механика
Надежды на одежду Надежды на одежду

Семь трендов, которые заставят нас одеваться иначе

Русский репортер
Весенняя романтика: 9 кокетливых юбок для чувственного образа Весенняя романтика: 9 кокетливых юбок для чувственного образа

Для прогулок теплыми, майскими вечерами выбирай романтичные юбки длины миди

Cosmopolitan
Мне за тебя стыдно! Мне за тебя стыдно!

Что делать, если муж ведет себя так, что тебе приходится за него краснеть

Лиза
Правила жизни Боно Правила жизни Боно

Музыкант, Дублин, Ирландия, 59 лет

Esquire
6 самых громких скандалов в истории ММА (кто кого назвал «цыпленком»?) 6 самых громких скандалов в истории ММА (кто кого назвал «цыпленком»?)

Всем интересны скандалы, пока они сами в них не замешаны

Playboy
Дворцы, алмазы и скакуны: самый полный гид по активам королевы Елизаветы II Дворцы, алмазы и скакуны: самый полный гид по активам королевы Елизаветы II

Как и сколько зарабатывают Елизавета II и члены ее семьи?

Forbes
Дело техники Дело техники

Определен порядок внесения изменений в конструкцию автомобилей и мотоциклов

АвтоМир
Как научить ребенка ценить деньги и правильно ими распоряжаться? Как научить ребенка ценить деньги и правильно ими распоряжаться?

Как научить ребенка азам финансовой и экономической грамотности

Psychologies
Информация к размышлению Информация к размышлению

Регулярный просмотр новостных лент и прочие цифровые радости признаны болезнью

Cosmopolitan
Анна Чурина: «Не буду лукавить: работать с мужем на одной площадке – непросто» Анна Чурина: «Не буду лукавить: работать с мужем на одной площадке – непросто»

Анна Чурина о том, как ей работалось с мужем и способна ли она простить измену

Grazia
Сухие факты Сухие факты

Косметологи готовы сделать так, чтобы дезодоранты вам больше не понадобились

Glamour
Пятерка с плюсами Пятерка с плюсами

Наталья Якимчик отмечает пятилетие бренда и делится своей формулой успеха

Vogue
Как можно удивить девушку? 21 идея, которая поразит ее в самое сердце Как можно удивить девушку? 21 идея, которая поразит ее в самое сердце

Как порадовать и чем удивить свою девушку?

Playboy
Владимир Воронченко Владимир Воронченко

Директор частного Музея Фаберже сделал его третьим по популярности в Петербурге

Собака.ru
Открыть в приложении