Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

7 комнатных растений, которые не ядовиты для домашних животных: ваша кошка будет в безопасности 7 комнатных растений, которые не ядовиты для домашних животных: ваша кошка будет в безопасности

Расскажем о совершенно безопасных для питомцев растениях

Популярная механика
Бег по кругу. К чему приведет взлет оптовых цен на топливо Бег по кругу. К чему приведет взлет оптовых цен на топливо

Какова ситуация на российском топливном рынке?

Forbes
Базальты с обратной стороны Луны возникли из истощенной мантии Базальты с обратной стороны Луны возникли из истощенной мантии

Источником базальтов, добытых станцией «Чанъэ-6», была мантия из слоев Луны

N+1
Мы идем другим путем Мы идем другим путем

Когда в городе не в первый раз, хочется сделать шаг в сторону от привычных путей

Лиза
Что скрывает от нас подземка: 10 интересных фактов о московском метро Что скрывает от нас подземка: 10 интересных фактов о московском метро

Московское метро — незаменимый транспорт, про который мы не все знаем

ТехИнсайдер
От Starbucks до Baskin Robbins. Где в США можно заплатить криптовалютой От Starbucks до Baskin Robbins. Где в США можно заплатить криптовалютой

Купить кофе в Starbucks за криптовалюту

Forbes
35 пылающих вопросов к финалу «Игры престолов» и его создателям 35 пылающих вопросов к финалу «Игры престолов» и его создателям

Если у тебя есть вопросы помимо тех, что возникли у нас, пиши в комментариях!

Maxim
Бедный мальчик Бедный мальчик

Кто помогает Абрамовичу-младшему заниматься бизнесом

Forbes
Дом Блэкаут: один из самых страшных аттракционов в мире Дом Блэкаут: один из самых страшных аттракционов в мире

Эксперимент, призванный нащупать, где проходят границы человеческого страха

Cosmopolitan
Тройной агент Тройной агент

Не знаем, как ей все удается, но видим, что останавливаться Настя явно не хочет

Glamour
5 экзотических стран без виз: когда ехать, чем заняться, что есть 5 экзотических стран без виз: когда ехать, чем заняться, что есть

Куда сорваться, если отпуск нагрянул внезапно? Мы собрали подборку стран

Cosmopolitan
От Монеточки до Головина: звезды в рейтинге Forbes «30 до 30» От Монеточки до Головина: звезды в рейтинге Forbes «30 до 30»

Знаменитости — участники рейтинга Forbes «30 до 30»

Forbes
Кольцеплан: самолёт с замкнутым контуром крыла Кольцеплан: самолёт с замкнутым контуром крыла

Самолет с замкнутым контуром крыла летать не может... не может ли?

Популярная механика
Самые богатые женщины России 2019 года — от Елены Батуриной до Лилии Ротенберг Самые богатые женщины России 2019 года — от Елены Батуриной до Лилии Ротенберг

Кто может владеть огромными деньгами среди женщин в России?

Playboy
Первый советский АВАКС: Ту-126 Первый советский АВАКС: Ту-126

Ровно 60 лет назад в СССР начались работы по созданию Ту-126

Популярная механика
Атмосферное давление: тест Lexus LC 500 Атмосферное давление: тест Lexus LC 500

В мире остается все меньше машин с двигателями мощностью под 500 лошадиных сил

Популярная механика
Спасайся кто может Спасайся кто может

План питания, который обещает стройность, здоровье и спасение планеты от гибели

Добрые советы
Текущие планы Текущие планы

Куда поехать тем, кто любит отдых у воды? В термы или на море?

Cosmopolitan
Как стать продуктивным, не беря себя «в ежовые рукавицы» Как стать продуктивным, не беря себя «в ежовые рукавицы»

Читая о том, как стать продуктивнее, мы наталкиваемся на мотивационные лозунги

Psychologies
Бразильский футболист Луис Адриано перестал скрывать возлюбленную из России Бразильский футболист Луис Адриано перестал скрывать возлюбленную из России

Нападающий «Спартака» подарил на день рождения Кате Дорожко роскошный Porsche

Cosmopolitan
Как провести это лето: семь музыкальных фестивалей Европы Как провести это лето: семь музыкальных фестивалей Европы

Куда ехать, что слушать, где жить и что посмотреть рядом с европейскими городами

Forbes
Имущественное неравенство как следствие плохой погоды Имущественное неравенство как следствие плохой погоды

Глобальное потепление усиливает экономическое неравенство между странами

Forbes
Куда улетели российские миллиардеры на майские праздники Куда улетели российские миллиардеры на майские праздники

Маршруты, по которым в праздники летали самые дорогие бизнес-джеты России

Forbes
Как российский бизнес и рубль пострадают от торговой войны США и Китая Как российский бизнес и рубль пострадают от торговой войны США и Китая

От торговой войны между Китаем и США могут пострадать сырьевые компании

Forbes
Как контролировать сильные эмоции: 4 шага к спокойствию Как контролировать сильные эмоции: 4 шага к спокойствию

Бывает так, что эмоции буквально захлестывают нас, мы теряем контроль над ними

Psychologies
Муравечество. Как мелкие козявки стали влиятельнейшими существами на планете Муравечество. Как мелкие козявки стали влиятельнейшими существами на планете

Наша планета — это гигантский муравьиный Вавилон

Maxim
Странная геометрия Странная геометрия

В дизайне ковров и обоев новый тренд — окончательный слом стереотипов

SALON-Interior
Никита Павлюк-Павлюченко: Крушение надежд. Как падает российская авиация Никита Павлюк-Павлюченко: Крушение надежд. Как падает российская авиация

Трагедия в Шереметьево приобрела масштабы национальной катастрофы

СНОБ
Как попасть на полку супермаркета: советы для мелких производителей Как попасть на полку супермаркета: советы для мелких производителей

Небольшие компании сталкиваются со множеством трудностей

Forbes
Кто такая Тара Разави, без которой A$AP Rocky, Билли Айлиш и Tyler, the Creator не сняли бы ваши любимые клипы Кто такая Тара Разави, без которой A$AP Rocky, Билли Айлиш и Tyler, the Creator не сняли бы ваши любимые клипы

Откуда взялась Тара Разави и почему вы о ней, скорее всего, не знаете

Esquire
Открыть в приложении