Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

7 причин, по которым вы можете чувствовать постоянную грусть и тоску: исправляем жизнь к лучшему 7 причин, по которым вы можете чувствовать постоянную грусть и тоску: исправляем жизнь к лучшему

Совершенно нормально чувствовать грусть, но причины этого могут быть разными

Популярная механика
Зло не победит, но и правда не восторжествует Зло не победит, но и правда не восторжествует

Главные слова героинь фильма «Женщины ГУЛАГа»

Русский репортер
Ингибиторы янус-киназы не повысиил риск рака при лечении ревматоидного артрита Ингибиторы янус-киназы не повысиил риск рака при лечении ревматоидного артрита

Ученые выяснили, что терапия артрита ингибиторами янус-киназы не провоцирует рак

N+1
Покемоны формируют уникальный отдел мозга у человека Покемоны формируют уникальный отдел мозга у человека

Ученые обнаружили в мозгу людей уникальную область

Популярная механика
Недобрососедские отношения: как зумеры обесценили мечту миллениалов и что из этого получилось Недобрососедские отношения: как зумеры обесценили мечту миллениалов и что из этого получилось

Почему зумерам и миллениалами так сложно взаимодействовать друг с другом?

Правила жизни
Лондон, гудбай! Как Brexit ударит по финансовым стартапам Европы Лондон, гудбай! Как Brexit ударит по финансовым стартапам Европы

Из-за Brexit Лондон потеряет статус финансовой столицы Европы

Forbes
Дружит со спортом Дружит со спортом

Как с максимальной пользой потратить время, выкроенное на тренировки?

Grazia
11 локаций из «Игры престолов», которые можно найти в реальной жизни 11 локаций из «Игры престолов», которые можно найти в реальной жизни

Королевская гавань не так далеко, как может показаться

Playboy
Не надо так! Сайрус, Керр и другие звезды, которые загорают топлес Не надо так! Сайрус, Керр и другие звезды, которые загорают топлес

Кто из звезд не стесняется лежать на берегу без бра и почему не стоит так делать

Cosmopolitan
Суровые разборки: что делала критика с Куинджи, Шагалом и Булгаковым Суровые разборки: что делала критика с Куинджи, Шагалом и Булгаковым

Сложные взаимоотношения между художниками и критиками во второй половине XX века

Forbes
Как научить ребенка ценить деньги и правильно ими распоряжаться? Как научить ребенка ценить деньги и правильно ими распоряжаться?

Как научить ребенка азам финансовой и экономической грамотности

Psychologies
Пивоварни, вискокурни и винодельни, которые стоит посетить Пивоварни, вискокурни и винодельни, которые стоит посетить

Дегустация алкоголя может быть не только вкусной, но и красивой

GQ
Как налоговые онлайн-проверки помогают бизнесу Как налоговые онлайн-проверки помогают бизнесу

Бизнесу не стоит бояться повышенного внимания со стороны ФНС

Forbes
Болезнь цифрового мира: как защититься от утечек персональных данных Болезнь цифрового мира: как защититься от утечек персональных данных

Есть ли прививка от утечки персональных данных?

Forbes
Обратно на стройку: экс-владелец «Мортона» заключит сделку на 2 млрд рублей Обратно на стройку: экс-владелец «Мортона» заключит сделку на 2 млрд рублей

Группа компаний «Основа» покупает площадку под строительство крупного ЖК

Forbes
Близкий друг принца Гарри оправдал его за «побеги» от Меган Маркл и Арчи Близкий друг принца Гарри оправдал его за «побеги» от Меган Маркл и Арчи

Герцог Сассекский после рождения первенца уже в третий раз покидает супругу

Cosmopolitan
В поле каждый колосок: как фермеров заставляют платить за украденное зерно В поле каждый колосок: как фермеров заставляют платить за украденное зерно

Чем обусловлены массовые хищения залогового зерна?

Forbes
Почему нам постоянно не хватает времени Почему нам постоянно не хватает времени

Как и почему мы создаем себе напряжение и нехватку времени

Psychologies
Поклялись дарить: миллиардеры, которые в мае решили расстаться с половиной состояния Поклялись дарить: миллиардеры, которые в мае решили расстаться с половиной состояния

К филантропической инициативе присоединились и другие известные миллиардеры

Forbes
Как справиться с депрессией без таблеток Как справиться с депрессией без таблеток

Как когнитивно-поведенческая терапия помогает справиться с депрессией

Psychologies
Противники сделки с ОПЕК во главе с Сечиным усилили позиции. Прислушается ли к ним Путин? Противники сделки с ОПЕК во главе с Сечиным усилили позиции. Прислушается ли к ним Путин?

В России растет число противников продления соглашения с нефтяным картелем

Forbes
Золотая соломинка: как предприниматель из Петербурга заработал 150 млн рублей на отказе бизнеса от пластика Золотая соломинка: как предприниматель из Петербурга заработал 150 млн рублей на отказе бизнеса от пластика

Сколько приносит «зеленый» бизнес и почему у экологов есть к нему претензии?

Forbes
7 самых частых ошибок парней на первом свидании (она может убежать) 7 самых частых ошибок парней на первом свидании (она может убежать)

«Вредные советы» о том, как исключить возможность второго свидания

Playboy
Volkswagen Tiguan Offroad: значимые детали Volkswagen Tiguan Offroad: значимые детали

Новая версия повышенной проходимости на деле оказалась модификацией

АвтоМир
Как понять, что дружба себя исчерпала Как понять, что дружба себя исчерпала

Не пора ли провести «аудит дружбы»?

Psychologies
Прекрасная Мэри не знает стыда Прекрасная Мэри не знает стыда

Адвокат Добровинский рассказывает историю об уникальном климате Монако

Tatler
Марк Тишман и другие на премьере нового фильма Оливье Ассайяса «Двойная жизнь» Марк Тишман и другие на премьере нового фильма Оливье Ассайяса «Двойная жизнь»

28 мая в кинотеатре Пионер прошел премьерный показ фильма «Двойная жизнь»

Cosmopolitan
Что интересного будет в Android 10 Q и какие смартфоны получат обновление Что интересного будет в Android 10 Q и какие смартфоны получат обновление

Какие функции будут у Android 10 и когда выйдет новая ОС

CHIP
Матильда Шнурова: «Петербург — это город, испытывающий тебя» Матильда Шнурова: «Петербург — это город, испытывающий тебя»

Можно ли сегодня создать ресторан «на века»?

Forbes
Дети, добро пожаловать в соцсети: кто отвечает за безопасность в интернете Дети, добро пожаловать в соцсети: кто отвечает за безопасность в интернете

Родителям лучше быть рядом с детьми, когда они делают первые шаги онлайн

Psychologies
Открыть в приложении