Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Туннельный синдром: почему возникает и что будет, если не лечить Туннельный синдром: почему возникает и что будет, если не лечить

Ты когда-нибудь испытывала неприятные ощущения в руке при нажатии на клавиатуру?

Cosmopolitan
Почему мы устаем от близких отношений и как себе помочь Почему мы устаем от близких отношений и как себе помочь

«Любовь к родственникам измеряется километрами» — в этой шутке есть доля правды

Psychologies
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
«Зачем мужчинам соски» и еще 19 дурацких вопросов про твое тело «Зачем мужчинам соски» и еще 19 дурацких вопросов про твое тело

На всякий глупый вопрос можно найти умный ответ, и наоборот

Maxim
Ещё живы, но стали «причёсанными»: сооснователь MDK о заработке и изменениях в проекте, которому исполнилось 10 лет Ещё живы, но стали «причёсанными»: сооснователь MDK о заработке и изменениях в проекте, которому исполнилось 10 лет

MDK – одно из самых популярных сообществ в истории «ВКонтакте»

VC.RU
Химия, генетика, дендрология: как работают современные археологи Химия, генетика, дендрология: как работают современные археологи

Современная археология использует многочисленные достижения науки и техники

Популярная механика
Гуру из соцсетей Гуру из соцсетей

Инвесторы могут выкинуть на помойку свои знания об экономической теории

Forbes
10 лучших советских мультфильмов про кошек и собак 10 лучших советских мультфильмов про кошек и собак

Главные советские мультфильмы о кошках и собаках: рейтинг

Maxim
Как вычислить кибератаки по Как вычислить кибератаки по

Математический аппарат, способный продвинуть область сетевой безопасности

Популярная механика
«Тест на клитор»: новое правило для оценки откровенных сцен в кино «Тест на клитор»: новое правило для оценки откровенных сцен в кино

Проблемах, которые появляются в жизни из-за того, как нам показывают секс в кино

Cosmopolitan
Таруса, или куда поехать на выходные Таруса, или куда поехать на выходные

Таруса: так близко и так далеко одновременно

Seasons of life
Как с возрастом меняется женская сексуальность? Как с возрастом меняется женская сексуальность?

О том, каким бывает секс в разные периоды нашей жизни, рассказывает секс-коуч

Psychologies
Зеленые сказки Зеленые сказки

Самые популярные легенды об экологии: когда добро становится злом

Лиза
Ретроны помогли создать новый инструмент для редактирования генома Ретроны помогли создать новый инструмент для редактирования генома

Инструмент оказался полезным для создания и анализа генетических вариантов

N+1
Жизнь и творчество Эдварда Мунка — в новой биографии художника. Публикуем фрагмент книги новержской писательницы Атле Нэсс Жизнь и творчество Эдварда Мунка — в новой биографии художника. Публикуем фрагмент книги новержской писательницы Атле Нэсс

Отрывок из книги Атле Нэсс "Эдвард Мунк. Биография художника"

Esquire
Почему спам называется спамом: неожиданная история популярного термина Почему спам называется спамом: неожиданная история популярного термина

Как название консервов превратилось в обозначение массово рассылки сообщений?

CHIP
Как изменились звезды телесаги «Две судьбы»: Семёнова, Вольская и другие Как изменились звезды телесаги «Две судьбы»: Семёнова, Вольская и другие

Российская мелодрама, которая стала нашим ответом латиноамериканским сериалам

Cosmopolitan
«Зеленая» жизнь: зачем нужна экоосознанность? «Зеленая» жизнь: зачем нужна экоосознанность?

Как экологично одеваться и питаться, работать и отдыхать

Psychologies
Драйв, вайб и серфинг. Как Бали превратился в место силы для русскоязычных предпринимателей Драйв, вайб и серфинг. Как Бали превратился в место силы для русскоязычных предпринимателей

Бали стал центром притяжения молодых российских предпринимателей?

Inc.
Как наладить отношения с ребенком? Используйте «правило одного дня» Как наладить отношения с ребенком? Используйте «правило одного дня»

Как один день, проведенный вместе с ребенком, может повлиять на отношения?

Psychologies
Принц и бунтарка из народа: история любви короля Испании и его супруги Летиции Принц и бунтарка из народа: история любви короля Испании и его супруги Летиции

Не только британская королевская семья пользуется популярностью во всем мире

Cosmopolitan
Правила жизни Тима Рота Правила жизни Тима Рота

Правила жизни британского актера Тима Рота

Esquire
«А где моя сумка?»: как психотерапевт остановил вора и чему научилась его клиентка «А где моя сумка?»: как психотерапевт остановил вора и чему научилась его клиентка

Важным элементом терапии может стать даже самый неприятный инцидент

Psychologies
Коварная бунтарка: 5 случаев, когда Кейт Миддлтон нарушала королевские правила Коварная бунтарка: 5 случаев, когда Кейт Миддлтон нарушала королевские правила

Жена принца Уильяма позволяет себе нарушить принятые правила королевской семьи

Cosmopolitan
Быть честным с собой: как ставить правильные цели Быть честным с собой: как ставить правильные цели

Обычно мы понимаем, что пришло время перемен, когда не получаем того, чего хотим

Psychologies
«Почему бы правительству не начать просто пользоваться этими деньгами?»: бизнес о предложении изъять у металлургов 100 млрд рублей «Почему бы правительству не начать просто пользоваться этими деньгами?»: бизнес о предложении изъять у металлургов 100 млрд рублей

Андрей Белоусов заявил о плане нового изъятия у металлургических компаний

Forbes
«У нас никогда не будет историй». Как основатель Instagram боролся с мусором, Цукербергом, подростками и Snapchat «У нас никогда не будет историй». Как основатель Instagram боролся с мусором, Цукербергом, подростками и Snapchat

Отрывок из книги «No Filter. История Instagram»

Inc.
Дети-вампиры, пионерлагерь и ностальгия по 80-м: новый сериал «Пищеблок» Дети-вампиры, пионерлагерь и ностальгия по 80-м: новый сериал «Пищеблок»

«Пищеблок» — здесь творится что-то необычное, настоящая мистика

Cosmopolitan
Не экономьте на зарплате и не контролируйте котов: главные ошибки при работе с удаленной командой Не экономьте на зарплате и не контролируйте котов: главные ошибки при работе с удаленной командой

5 самых распространенных ошибок при работе с удаленной командой

Inc.
Утилизация воды в низкопористые породы вызвала землетрясения на нефтепромыслах Утилизация воды в низкопористые породы вызвала землетрясения на нефтепромыслах

Рост сейсмической активности связан с пороупругими напряжениями в породе

N+1
Открыть в приложении