Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Симптомы и причины возникновения расстройств аутистического спектра Симптомы и причины возникновения расстройств аутистического спектра

Как живут люди с расстройством аутистического спектра в России

РБК
Почему подросткам не рады на детских площадках Почему подросткам не рады на детских площадках

Почему истории с участием подростков всегда вызывают бурю эмоций?

Psychologies
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Светская львица и кузина: с кем принц Чарльз встречался до Дианы Спенсер Светская львица и кузина: с кем принц Чарльз встречался до Дианы Спенсер

Единственной настоящей любовью принца Чарльза всегда была Камилла Паркер-Боулз

Cosmopolitan
Кайли Миноуг, Юлия Волкова и еще 7 знаменитых женщин, преодолевших рак Кайли Миноуг, Юлия Волкова и еще 7 знаменитых женщин, преодолевших рак

Ни cлава, ни богатство не дают гарантий того, что рак удастся избежать

Cosmopolitan
8 неожиданных старых фильмов о Великой Отечественной и Второй мировой войне 8 неожиданных старых фильмов о Великой Отечественной и Второй мировой войне

Подборка самых необычных военных фильмов прошлых лет

Esquire
Путешествуем дома: как государства сопротивляются краху туристической отрасли Путешествуем дома: как государства сопротивляются краху туристической отрасли

Что происходит с туристической отраслью и как развивается внутренний туризм

Forbes
Форма и функция Форма и функция

Загородный дом в Подмосковье, отличающийся сложными и выразительными формами

SALON-Interior
Как удалить аккаунт Яндекс: простая инструкция Как удалить аккаунт Яндекс: простая инструкция

Рассказываем, как удалить аккаунт в Яндекс быстро и легко

CHIP
Психология бедности: 5 установок, которые мешают хорошо зарабатывать Психология бедности: 5 установок, которые мешают хорошо зарабатывать

Почему одни люди богаты, а другие считают мелочь в кошельке?

Cosmopolitan
Вопрос доверия Вопрос доверия

Что нужно, чтобы ребенок превратился в полноценного взрослого человека

СНОБ
Ухожу красиво Ухожу красиво

Сколько свободного времени положено каждому уставшему человеку

Cosmopolitan
Ну пустой желудок Ну пустой желудок

Возможно ли 10 дней продержаться на жидкой диете?

Robb Report
Спонтанный, но не совсем: почему о сиюминутном интиме стоит подумать заранее Спонтанный, но не совсем: почему о сиюминутном интиме стоит подумать заранее

Планировать секс вовсе не уныло, а круто

Playboy
Легко! Завести служебный роман Легко! Завести служебный роман

Как правило, служебный роман ни к чему хорошему не приводит, но ты исключение

Maxim
12 фактов о «Евровидении»: чего мы не знаем о популярном конкурсе 12 фактов о «Евровидении»: чего мы не знаем о популярном конкурсе

Самые интересные факты о «Евровидении»

РБК
Путешествуем дома Путешествуем дома

Как государства сопротивляются краху туристической отрасли

Forbes
Ранние гоминины и сапиенсы не повлияли на вымирание мегафауны островов в плейстоцене Ранние гоминины и сапиенсы не повлияли на вымирание мегафауны островов в плейстоцене

Антропогенный фактор стал главной причин исчезновения многих видов голоцена

N+1
Мобильный топ: 10 лучших игр для смартфонов на Android Мобильный топ: 10 лучших игр для смартфонов на Android

Десятка самых интересных мобильных игр

CHIP
Моби: почему некогда главный музыкальный бунтарь предпочел затихнуть Моби: почему некогда главный музыкальный бунтарь предпочел затихнуть

В какой момент Моби свернул "не туда"

Esquire
Одна вокруг света: вымогательства мексиканской полиции и рыбалка в Акапулько Одна вокруг света: вымогательства мексиканской полиции и рыбалка в Акапулько

121-я серия о кругосветном путешествии москвички Ирины Сидоренко и ее собаки

Forbes
Стрельба в российских школах: от пуль гибнут дети и учителя Стрельба в российских школах: от пуль гибнут дети и учителя

Жуткие трагедии в российских учебных заведениях вызывают шок у миллионов людей

Cosmopolitan
Насилие, наркотики и самоубийства: фильмы про куртизанок, гейш и наложниц Насилие, наркотики и самоубийства: фильмы про куртизанок, гейш и наложниц

Фильмы про незавидную участь куртизанок

Cosmopolitan
Жертвы традиции: как патриархат вынуждает женщин становиться эмоциональной обслугой Жертвы традиции: как патриархат вынуждает женщин становиться эмоциональной обслугой

Какую роль в передаче материнской травмы играют патриархальные установки?

Forbes
Финансовая футурология: как инвесторы находят компании будущих побед Финансовая футурология: как инвесторы находят компании будущих побед

Неопределенность на рынках и усложняет выбор регионов для инвестирования

РБК
Назад в века: 10 фильмов с прекрасными героинями прошлого Назад в века: 10 фильмов с прекрасными героинями прошлого

Подборка фильмов о героинях из прошлого

Cosmopolitan
Расхламляем холодильник: 5 простых лайфхаков Расхламляем холодильник: 5 простых лайфхаков

Возможно, ваш холодильник стоит привести в порядок?

Psychologies
Глава из книги лауреата Букеровской премии Говарда Джейкобсона «Немного пожить» Глава из книги лауреата Букеровской премии Говарда Джейкобсона «Немного пожить»

Первая глава из новой книги Говарда Джейкобсона «Немного пожить»

СНОБ
За два часа российский квантовый симулятор решил задачу, на которую ушла неделя работы мощного вычислительного кластера За два часа российский квантовый симулятор решил задачу, на которую ушла неделя работы мощного вычислительного кластера

Квантовый компьютер создал сложную симуляцию за фантастически короткое время

Популярная механика
Как защитить себя от губительного воздействия стресса Как защитить себя от губительного воздействия стресса

Как защитить себя и свое здоровье от стресса

Psychologies
Открыть в приложении