Глава петербургского общества больных гемофилией — о современном лечении

НаукаЗдоровье

«Благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным»

Президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» Дмитрий Чистяков — о современном лечении пациентов с этим редким заболеванием.

Беседовала Анастасия Мануйлова

Гемофилия — одно из самых известных в мире наследственных заболеваний. Председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков рассказывает о том, как сейчас обстоят дела с лечением этой болезни, могут ли пациенты с гемофилией вести активную жизнь и почему для пропаганды правильного отношения к этому заболеванию так важна работа благотворительных организаций.

— Что такое гемофилия и чем опасно это заболевание?

— Когда мы говорим о гемофилии, все сразу вспоминают царевича Алексея и королеву Викторию, однако гемофилией болеют все люди, а не только представители царской династии. Это генетическое заболевание, и вылечиться от него невозможно по причине того, что человек рождается с геном, который дает сбой в системе свертываемости крови. По статистике, с гемофилией А рождается один из 10 тыс. новорожденных мальчиков, а с гемофилией B — один из 50 тыс. Болеют гемофилией преимущественно мужчины, носительницами являются женщины. В ряде случаев генетическая мутация происходит спонтанно. Причем 20 лет назад можно было говорить, что гемофилией болеют только мужчины, но сейчас стали фиксироваться случаи женской гемофилии. Это заболевание опасное и часто приводит к смерти пациента из-за кровоизлияний во внутренние органы, брюшную полость. Такие кровоизлияния связаны с отсутствием в крови одного из необходимых белков, который отвечает за свертываемость. Больные гемофилией часто имеют инвалидность, так как из-за кровоизлияний суставы начинают разрушаться, что приводит к серьезным нарушениям опорно-двигательного аппарата.

— Как изменилась жизнь пациентов с гемофилией за последние годы? С чем связаны эти изменения?

— До того, как начали проводить терапию пациенту с гемофилией, средняя продолжительность жизни часто не доходила до 30 лет. После стали практиковать переливание цельной крови, что тоже приводило к печальным последствиям, так как не могли разобраться с группой крови. В середине XX века было принято решение лечить цельной плазмой. Впоследствии из этой плазмы были отделены необходимые белки, потому что плазма — достаточно тяжелая субстанция для регулярного введения. Она может привести к большим проблемам для иммунной системы человека.

Сейчас благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным, не бояться травм, физических нагрузок, спонтанных кровоизлияний и т. д. Но это действует какое-то время, потом естественным путем нужный белок распадается, и все приходит к первоначальному состоянию.

Если мы говорим о России, то происходящее можно разделить на три большие эпохи.

Первая — это когда специализированных лекарств вообще не было, и лечение осуществлялось либо плазмой, либо ее компонентами. Каждое кровотечение или кровоизлияние было травмирующим и несло за собой очень тяжелые долгосрочные последствия, которые заканчивались госпитализацией.

На рубеже 1990-х стали появляться препараты с концентратами факторов свертываемости, но их было крайне мало, так как такие препараты очень дорогие. Препараты стали появляться постепенно, некоторые регионы смогли себе позволить закупать их в каких-то количествах, но это совершенно не соответствовало потребностям, и 95% людей с гемофилией все равно были инвалидами.

Так было до 2007 года, а потом было принято решение перенести закупку подобных препаратов с регионального на федеральный уровень. Поначалу случались определенные перебои, потому что надо было настроить систему закупок, учет, логистику и т. д. Но с течением времени все это стабилизировалось, и к 2017 году мы имели обеспеченность этими лекарственными препаратами на уровне лучших развитых стран мира, если говорить об объеме на душу населения. Параллельно с этим развивалась и медицинская система оказания помощи. Наши врачи всегда старались осваивать новые технологии и обменивались опытом с зарубежными коллегами.

— В чем состоят недостатки нынешней системы лекарственного обеспечения больных гемофилией?

— Проблемы существуют, часть этих проблем связана с тем, что долгое время мы слишком хорошо жили. За последние 10–15 лет выросло целое поколение молодежи и детей, которые не видели других стечений обстоятельств, они росли уже в тех условиях, когда лекарств было достаточно: профессиональные врачи, схожий уровень оказания медицинской помощи. Поэтому если 5–10 лет назад мы говорили о том, что нам необходимы компетентные врачи, то сейчас мы столкнулись с тем, что нужно поднимать компетентность пациентов — не всегда используется нужная дозировка, назначенная врачом, пациент нарушает рекомендации врача и действует так, как ему кажется правильным.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Ветер в руках Ветер в руках

Самый модный вид спорта этого лета — вингфойлинг, или вингсерфинг

Популярная механика
Алексей Маслов: «Для Китая Россия — это прежде всего точки продаж» Алексей Маслов: «Для Китая Россия — это прежде всего точки продаж»

Как развиваются связи РФ и КНР и чего ждать в будущем

РБК
Академик Петр Чумаков: вирусы позволяют увидеть раковые клетки и сформировать иммунный ответ Академик Петр Чумаков: вирусы позволяют увидеть раковые клетки и сформировать иммунный ответ

Вирусы дают надежду в лечении самых злокачественных видов рака

Наука
Ксения Хаирова Ксения Хаирова

О Валентине Талызиной, актрисе поистине уникальной

Караван историй
3 бизнес-ошибки сооснователя страховой компании «Лучи» Михаила Беляндинова 3 бизнес-ошибки сооснователя страховой компании «Лучи» Михаила Беляндинова

Сооснователь страховой компании — о том, куда не стоит распылять ресурсы

Inc.
Ничего личного Ничего личного

Как защититься от хейта в Интернете

Лиза
Поклон Осаке Поклон Осаке

Футуристическая, эксцентричная Осака сохранила дух настоящего нонконформизма

Y Magazine
Все мы не молодеем: 5 тестов для оценки скорости старения Все мы не молодеем: 5 тестов для оценки скорости старения

Простые тесты, которые помогут понять, насколько вы справляетесь со старением

ТехИнсайдер
ИИ в школе: инструмент или угроза? ИИ в школе: инструмент или угроза?

Внедрение ИИ — неизбежный этап. Какова будущая роль учителя в новой системе?

Монокль
Пушки или масло Пушки или масло

Как технологии двойного назначения помогли послевоенной конверсии

Эксперт
«Мозг: еда и новизна. Почему нас тянет к новому и вкусному» «Мозг: еда и новизна. Почему нас тянет к новому и вкусному»

Как еда вызывает эмоции

N+1
Свидание с Россией Свидание с Россией

Губернатор Ярославской области — чем заняться и где остановиться в регионе

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Крыло, похожее на тюльпан, – винт вертолета Крыло, похожее на тюльпан, – винт вертолета

Как всего два винта делают вертолёт летающей машиной?

Наука и техника
Временно недоступен Временно недоступен

Как паузы от рабочих звонков и чатов помогают повысить продуктивность работы

Ведомости
Музыка — не в нотах Музыка — не в нотах

Что мы потеряли в музыке за последние сто лет, педантично следуя нотам?

СНОБ
Счастье для всех недаром Счастье для всех недаром

Писатель Шамиль Идиатуллин — о роли Аркадия Стругацкого в его жизни

Weekend
Недосып и тревожность: как сон влияет на психику и почему возникают панические атаки Недосып и тревожность: как сон влияет на психику и почему возникают панические атаки

Почему недосып — это не просто усталость

Правила жизни
Выживет ли грузинский прагматизм Выживет ли грузинский прагматизм

Как Тбилиси не остаться на обочине и сохранить взвешенную внешнюю политику

Монокль
Не спешите на свалку: как подарить вторую жизнь вашему старому ноутбуку Не спешите на свалку: как подарить вторую жизнь вашему старому ноутбуку

Как превратить вашего динозавра в шустрого помощника для работы и учебы?

ТехИнсайдер
Простор для творчества Простор для творчества

Верфь Bilgin Yachts продолжает успешную серию 50‑метровых яхт Bilgin 163

Y Magazine
Красота Красота

Новейшие технологии, научные открытия, драгоценные ингредиенты бьюти-индустрии

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Отели Отели

Отели, которым нет равных, для самых взыскательных гостей

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Что у Intel инсайд? Что у Intel инсайд?

В надежде спасти Intel Трамп покупает пакет компании. Кажется, это жест отчаяния

Монокль
И снова в Канны И снова в Канны

Эту модель верфь выпустила в пару к уже строящейся As8 — более крупной яхте

Y Magazine
Флагман дальнего плавания Флагман дальнего плавания

Bering 165 — это судно с отвесным форштевнем и высоким бортом до миделя

Y Magazine
Свежий взгляд Свежий взгляд

Основательница компании Trinity Yachts Анна Гончарук о том, как начался ее путь

Y Magazine
«Инк» и «Космос-4» нашли главные страхи бизнесменов при развитии личного бренда «Инк» и «Космос-4» нашли главные страхи бизнесменов при развитии личного бренда

Как внутренние страхи и нехватка времени мешают развивать личный бренд

Inc.
Импортозамещение в ТЭК: сам себе машиностроитель Импортозамещение в ТЭК: сам себе машиностроитель

Дорастет ли доля отечественного оборудования в нефтегазовой отрасли до 80%?

Монокль
Почему мир заговорил о белом водороде: новый источник чистой энергии Почему мир заговорил о белом водороде: новый источник чистой энергии

Белый водород — новый уникальный источник энергии?

ТехИнсайдер
Нефтесервис хочет заказов Нефтесервис хочет заказов

Почему растет выручка нефтесервисных компаний

Ведомости
Открыть в приложении