Глава петербургского общества больных гемофилией — о современном лечении

НаукаЗдоровье

«Благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным»

Президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» Дмитрий Чистяков — о современном лечении пациентов с этим редким заболеванием.

Беседовала Анастасия Мануйлова

Гемофилия — одно из самых известных в мире наследственных заболеваний. Председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков рассказывает о том, как сейчас обстоят дела с лечением этой болезни, могут ли пациенты с гемофилией вести активную жизнь и почему для пропаганды правильного отношения к этому заболеванию так важна работа благотворительных организаций.

— Что такое гемофилия и чем опасно это заболевание?

— Когда мы говорим о гемофилии, все сразу вспоминают царевича Алексея и королеву Викторию, однако гемофилией болеют все люди, а не только представители царской династии. Это генетическое заболевание, и вылечиться от него невозможно по причине того, что человек рождается с геном, который дает сбой в системе свертываемости крови. По статистике, с гемофилией А рождается один из 10 тыс. новорожденных мальчиков, а с гемофилией B — один из 50 тыс. Болеют гемофилией преимущественно мужчины, носительницами являются женщины. В ряде случаев генетическая мутация происходит спонтанно. Причем 20 лет назад можно было говорить, что гемофилией болеют только мужчины, но сейчас стали фиксироваться случаи женской гемофилии. Это заболевание опасное и часто приводит к смерти пациента из-за кровоизлияний во внутренние органы, брюшную полость. Такие кровоизлияния связаны с отсутствием в крови одного из необходимых белков, который отвечает за свертываемость. Больные гемофилией часто имеют инвалидность, так как из-за кровоизлияний суставы начинают разрушаться, что приводит к серьезным нарушениям опорно-двигательного аппарата.

— Как изменилась жизнь пациентов с гемофилией за последние годы? С чем связаны эти изменения?

— До того, как начали проводить терапию пациенту с гемофилией, средняя продолжительность жизни часто не доходила до 30 лет. После стали практиковать переливание цельной крови, что тоже приводило к печальным последствиям, так как не могли разобраться с группой крови. В середине XX века было принято решение лечить цельной плазмой. Впоследствии из этой плазмы были отделены необходимые белки, потому что плазма — достаточно тяжелая субстанция для регулярного введения. Она может привести к большим проблемам для иммунной системы человека.

Сейчас благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным, не бояться травм, физических нагрузок, спонтанных кровоизлияний и т. д. Но это действует какое-то время, потом естественным путем нужный белок распадается, и все приходит к первоначальному состоянию.

Если мы говорим о России, то происходящее можно разделить на три большие эпохи.

Первая — это когда специализированных лекарств вообще не было, и лечение осуществлялось либо плазмой, либо ее компонентами. Каждое кровотечение или кровоизлияние было травмирующим и несло за собой очень тяжелые долгосрочные последствия, которые заканчивались госпитализацией.

На рубеже 1990-х стали появляться препараты с концентратами факторов свертываемости, но их было крайне мало, так как такие препараты очень дорогие. Препараты стали появляться постепенно, некоторые регионы смогли себе позволить закупать их в каких-то количествах, но это совершенно не соответствовало потребностям, и 95% людей с гемофилией все равно были инвалидами.

Так было до 2007 года, а потом было принято решение перенести закупку подобных препаратов с регионального на федеральный уровень. Поначалу случались определенные перебои, потому что надо было настроить систему закупок, учет, логистику и т. д. Но с течением времени все это стабилизировалось, и к 2017 году мы имели обеспеченность этими лекарственными препаратами на уровне лучших развитых стран мира, если говорить об объеме на душу населения. Параллельно с этим развивалась и медицинская система оказания помощи. Наши врачи всегда старались осваивать новые технологии и обменивались опытом с зарубежными коллегами.

— В чем состоят недостатки нынешней системы лекарственного обеспечения больных гемофилией?

— Проблемы существуют, часть этих проблем связана с тем, что долгое время мы слишком хорошо жили. За последние 10–15 лет выросло целое поколение молодежи и детей, которые не видели других стечений обстоятельств, они росли уже в тех условиях, когда лекарств было достаточно: профессиональные врачи, схожий уровень оказания медицинской помощи. Поэтому если 5–10 лет назад мы говорили о том, что нам необходимы компетентные врачи, то сейчас мы столкнулись с тем, что нужно поднимать компетентность пациентов — не всегда используется нужная дозировка, назначенная врачом, пациент нарушает рекомендации врача и действует так, как ему кажется правильным.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как выковать дракона Как выковать дракона

«Ратоборцы» реконструируют средневековую пушку

Популярная механика
10 неожиданных вопросов группе X4 10 неожиданных вопросов группе X4

Группа X4 — о финансовых приоритетах и детских утренниках

VOICE
5 привычек, которые бесят всех врачей 5 привычек, которые бесят всех врачей

Почему врач не может поставить вам правильный диагноз?

Maxim
Все управляют всеми Все управляют всеми

Бизнес переживает смену управленческой парадигмы

Ведомости
Безопасно ли прыгать в сухие листья Безопасно ли прыгать в сухие листья

Прыжки в кучи сухих листьев могут представлять опасность для здоровья

ТехИнсайдер
Огненная саламандра Огненная саламандра

Мифический «дух огня» с точки зрения биологии

Вокруг света
«Операция „Барбаросса“: Начало конца нацистской Германии» «Операция „Барбаросса“: Начало конца нацистской Германии»

Что мешало немцам продвигаться к Москве

N+1
Дизайн человека Дизайн человека

Что такое Нuman design — красивая теория или опасный самообман?

Лиза
Мир, где весело и нет времени Мир, где весело и нет времени

Все самое важное о Дживсе и Вустере

Weekend
Исследование: что такое для российских компаний кадровый резерв, как (и зачем) его формировать Исследование: что такое для российских компаний кадровый резерв, как (и зачем) его формировать

Что такое кадровый резерв и кто его формирует?

Inc.
Иллюзия объективности Иллюзия объективности

Почему опасно бездумно полагаться на нейросети в образовании?

Монокль
Бренды и тренды Бренды и тренды

Будущее автомобилей направлено исключительно вверх

Men Today
Как подключить телефон к машине: 3 способа Как подключить телефон к машине: 3 способа

Зачем подключать телефон к машине и как это сделать?

РБК
Илья Соболев Илья Соболев

Илья Соболев: начинал свою карьеру в красноярской команде КВН «Левый берег»

Правила жизни
Языки на грани Языки на грани

Треть преподаваемых в школах РФ языков находится под угрозой исчезновения

Ведомости
Панические атаки Панические атаки

Что такое паническая атака и как с ней справиться?

Здоровье
Считаем правильно: как определить реальную себестоимость закупок из Китая Считаем правильно: как определить реальную себестоимость закупок из Китая

Как сделать импорт товаров из Китая выгодным?

Inc.
Последнее думающее поколение. Кто на самом деле воспитывает наших детей Последнее думающее поколение. Кто на самом деле воспитывает наших детей

Как ИИ становится цифровым воспитателем

Inc.
Завтрак в мансарде Завтрак в мансарде

Почему романтиков и творческих личностей привлекает жизнь в мансарде?

Идеи Вашего Дома
Как в лучших домах Как в лучших домах

Идеи обустройства жилья, которые можно позаимствовать в других странах

Лиза
Летнее настроение Летнее настроение

Дизайнер сделал невозможное: перекроил кухню в малогабаритной квартире

Идеи Вашего Дома
Еще раз не Шерлок Холмс Еще раз не Шерлок Холмс

Вышел сериал Марка Гэтисса «Книжный»

Weekend
Удвоенная польза Удвоенная польза

Как применяются цифровые двойники в банковской сфере

Ведомости
Олег Мельников: «Спрос на банковское сопровождение контрактов растет из года в год» Олег Мельников: «Спрос на банковское сопровождение контрактов растет из года в год»

О значении механизма банковского сопровождения и его будущих возможностях

Ведомости
Исследование: отличники остаются в найме, а в бизнес обычно идут бывшие троечники Исследование: отличники остаются в найме, а в бизнес обычно идут бывшие троечники

Как связаны оценки в школе и карьерный путь человека?

Inc.
Отпуск на пользу Отпуск на пользу

Как провести с пользой бархатный сезон на Черном море и в горах Кавказа

Лиза
«Если вы не занимаетесь пиаром, им займется ваш конкурент». Как работает PR-агентство для девелоперов «Если вы не занимаетесь пиаром, им займется ваш конкурент». Как работает PR-агентство для девелоперов

Зачем девелоперам личные блоги и wellness-мероприятия?

Inc.
В редких землях обнаружился раскол В редких землях обнаружился раскол

В цепочке производства редкоземельных металлов отсутствуют высокие переделы

Монокль
Тина Стойилкович Тина Стойилкович

Актриса Тина Стойилкович — о том, что счастье можно найти в любом возрасте

Grazia
Где в машинах искусственный интеллект? Где в машинах искусственный интеллект?

Многие водители уже вовсю пользуются ИИ, даже не осознавая этого

Men Today
Открыть в приложении